骨髓增生异常综合征转化急性白血病的临床研究

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【目的】探讨骨髓增生异常综合征(MDS)转化的急性白血病(Secondary acuteleukemia,sAL或MDS/AL)的临床特点、化疗疗效和预后分析。【方法】收集福建医科大学附属协和医院血液内科31例MDS/AL患者的临床资料,采用WHO标准回顾性分析MDS/AL的临床特点、化疗疗效,分析年龄、性别、LDH值、WBC、HB、PLT、MPV、血小板质量、治疗前骨髓原始细胞比例、MDS阶段化疗与否、转白时间对完全缓解(CR)和总生存期(OS)的影响。【结果】31例MDS/AL患者中93.5%(29/31)为急性髓系白血病,以M2、M5为主,3.2%(1/31)为急性淋巴细胞白血病;MDS转化AL前的MDS类型中RAEB-1和RAEB-2占80.6%;中位转白时间为8月(1~84月);临床表现主要为贫血、发热、出血,少有髓外白血病细胞浸润,骨髓增生情况大多为增生活跃;免疫分型除高表达CD34、CD1l7等外,有2例表达淋系抗原CD56。31例MDS/AL患者25例接受化疗,可评价疗效的22例中6例(27.3%)获得CR,总体有效率为59.1%;疗效分析显示,未发现年龄、性别、LDH值、WBC、HB、PLT、MPV、血小板质量、治疗前骨髓原始细胞比例、MDS阶段化疗与否、转白时间是CR的影响因素(P>0.05)。31例MDS/AL的中位OS为9月(0~43月),2年生存率为6.5%,早期死亡率为16.1%;单因素生存分析显示,LDH>=515U/L中位OS短于LDH
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