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目的收集解放军总医院收治的淋巴细胞性垂体炎(Lymphocytic hypophysitis,LYH)患者的病历资料,分析其临床特点,提出无创诊断标准,对该标准进行评价和验证;并对上述LYH患者以及中枢性尿崩症(Central Diabetes Insipidus,CDI)伴单纯垂体柄增粗的的患者进行随访和预后评价,为临床诊疗提供依据和参考。方法1、收集2000年1月至2017年12月在解放军总医院收治的LYH患者的病历资料、实验室及影像检查结果,分析LYH的临床特点,并收集非LYH患者临床资料,提出临床诊断标准并验证该诊断标准的诊断效率。2、收集上述LYH患者以及垂体柄增粗伴有中枢性尿崩症的患者的病例资料、处理方案和随访数据,分析LYH不同治疗方案的有效性及LYH的预后。结果1、1)70例原发性LYH,其中女:男为3.38:1;12例LAH均为女性,6例和妊娠有关,平均年龄为33.8±9.7岁;24例LINH,女:男为3.8:1,平均年龄为43.2±15.3岁;29例LPH,女:男为1.6:1,平均年龄为37.5±10.9岁;5例LHT均为女性,平均年龄为42.6±17.9岁。2)最常见的占位性症状依次为头痛47.1%(33/70)、视力下降21.4%(15/70)。3)最常见的内分泌症状为中枢性尿崩症CDI,77.1%(54/70),不同的亚型发生率不同:CDI在LAH中的发生率为0.0%(0/12),在LINH中的发生率为95.8%(23/24),在LPH中的发生率为90.0%(26/29),在LHT中的发生率为100.0%(5/5)。4)垂体前叶功能减退症的发生率为63.2%(43/68),按照最易受累的轴从高到低依次为垂体-性腺轴47.1%(33/70)、垂体-肾上腺轴或垂体甲状腺轴30.0%(21/70)、垂体-生长激素轴27.1%(19/68)。5)26.1%(18/69)的病例出现高泌乳素血症。6)垂体后叶高信号消失68.1%(47/69),垂体柄增粗56.5%(39/69)是最常见的影像学表现,39.7%(27/68)的病例增强后呈明显中高度均匀强化,19.1%(13/68)的病例呈增强后病灶中心有低信号影。2、基于病理确诊的LYH(21例)和其他三种鞍区疾病,包括鞍区生殖细胞瘤(24例)、垂体脓肿(16例)、无功能性垂体瘤(45例),筛选出具有鉴别意义的指标并提出如下评分系统:女性,1分;视野缺损,-5分;复视,5分;GH低下,-3分;PPBS消失,-4分;垂体柄居中伴占位体积≥6cm3或垂体柄居中伴均匀增粗,3分;与妊娠相关,3分;黏膜增厚,2分;增强后前叶环形强化,2分;年龄≤30岁,-2分。若总分大于或等于4,且采取免疫抑制剂治疗后有效,临床诊断为LYH,否则为鞍区其他疾病。其灵敏度为94.1%,特异度为90.9%。3、本组病例共接受100例/次治疗,最常用的治疗方法依次是免疫抑制剂治疗(55.0%)、手术治疗(23.0%)、密切观察(19.0%)、放疗(3.0%)。总体有效率及部分反应率分别为57.0%,35.0%。观察组的有效率、部分缓解率、无反应率、恶化率分别为 15.8%(3/19)、78.9%(15/19)、0.0%(0/19)、5.3%(1/19)。免疫抑制剂组的有效率、部分缓解率、无反应率、恶化率分别为54.5%(30/55)、34.5%(19/55)、11.0%(6/55)、0.0%(0/55)。手术组的有效率、部分缓解率、无反应率、恶化率分别为 91.3%(21/23)、4.3%(1/23)、4.3%(1/23)、0.0%(0/23)。各组间治疗有效率、部分缓解率、恶化率差异无统计学意义。4、本研究中共97.1%(68/70)例获得随访资料,随访时间60.0±17.8个月(3-204个月)。75.0%(51/68)的患者病情稳定,垂体功能低下长期存在;2.9%(2/68)治疗后痊愈,不需任何进一步的治疗;22.1%(15/68)的病例治疗后复发。垂体前叶功能79.2%保持稳定,10.4%改善,10.4%为新发的垂体功能减退所占的比例。5、44例临床疑诊LINH(单纯垂体柄增粗伴CDI),14名患者接受免疫抑制剂及替代治疗后,临床症状及影像学占位缓解率为7.1%(1/14);30名患者仅予激素替代治疗,缓解率为13.3%(4/30),两组缓解率比较,χ2=0.355,p=0.551,差异无统计学意义。结论1、不同亚型LYH性别与年龄分布略有差异,LAH年轻女性多发、且与妊娠关系密切,而LHT或多见于中年女性。2、头痛、CDI是最常见症状,垂体前叶激素受最常受累的发生率为LH/FSH>ACTH或TSH>GH。MR典型表现为垂体后叶高信号消失以及垂体柄增粗。3、基于四种鞍区常见疾病及对免疫抑制剂治疗反应提出的评分系统具有较高的特异性和敏感性。4、LYH对免疫抑制剂、手术、放疗治疗效果好。LYH总体预后良好,少数病例可痊愈,大部分病例垂体功能保持稳定,存在一定的复发率。5、对于单纯垂体柄增粗伴CDI的患者通过随访发现观察组和免疫抑制剂治疗组临床结局相似,因此针对此类患者应观察及密切随访。