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目的提高对原发性小肠淋巴瘤（Primary small intestinallymphoma PSIL）诊治的认识，探讨原发性小肠淋巴瘤临床表现、病理特征及其对生存期的影响。方法本文收集2001年2月至2010年5月重庆医科大学附属第一医院经术前活检或术后病理确诊的29例PSIL患者的完整临床病理资料，对临床病理资料和随访结果进行归纳总结，应用Kaplan-Meier法、log-rank检验对本组病例的性别、年龄、肿瘤大小、肿瘤部位、临床分期、并发症、治疗方式等临床和病理特征进行生存分析。结果本组29例PSIL患者发病年龄20-87岁，平均年龄52岁，40岁以上占72%，60岁以上占41%。其中男19例，女10例，男女比例1.9:1。临床表现缺乏特异性，以腹痛最多见（76%），少部分出现B症状（31%），常见并发症有出血（52%）、肠梗阻（24%）和肠套叠（21%）。本组29例PSIL大部分临床分期较早，处于ⅠE-Ⅱ1E期21例（73%）。病变好发于回肠10例（34%），其次回盲部9例（31%）。病变多局限在粘膜或粘膜下层。29例PSIL患者治疗前平均血红蛋白(Hemoglobin，Hb)值为83g/L，多表现为轻中度贫血。本组PSIL患者术前肠镜表现为回肠末段、回盲部大小不等结节状隆起或肿块样新生物，取活组织送病理检查，仅2例确诊，其余多为慢性炎症及不典型增生。CT检查表现为肠道肿块影、腹腔内软组织结节影，肠壁增厚、强化，肠套叠及梗阻病例有肠道扩张。钡剂造影表现为病变肠段狭窄，不规则充盈缺损，粘膜增粗。本组28例PSIL患者经手术治疗，15例行肿瘤段小肠切除吻合术，13例行右半结肠切除术，伴穿孔的2例患者行穿孔修补术，其中19例术后辅以CHOP方案化疗。PSIL肿瘤形态以结节肿块型20例（69%）为主，平均约6cm。本组病例病程平均随访时间为36月，随访时间＞1年的患者22例，随访率76%，总累积生存率为83%。生存分析结果示影响预后单因素有年龄、性别、临床分期。结论本研究发现，原发性小肠淋巴瘤的发病人群以中老年为主，男性发病率高于女性，女性的发病年龄可能高于男性。好发于回肠末段及回盲部。PSIL的临床表现无特异性，易漏诊误诊。大部分病例因急性并发症首诊，最常见并发症是消化道出血。内镜活检病检是术前确诊的唯一方法，但确诊率不高。影像学检查无诊断意义，对临床医生提高对PSIL的警惕性有帮助。病理学类型DLBCL为主。本病的治疗方案目前采用以手术治疗为主辅以术后放化疗的综合治疗方式。评估预后的指标有：年龄、性别、临床分期。