背景:左室心肌致密化不全(Left ventricular noncompaction,LVNC)是一种由基因突变或非遗传因素引起的心肌表型改变的疾病。典型的特征是心肌分两层,内层是异常增多的肌小梁并交织成网状结构形成非致密层,小梁间的隐窝结构左心室相沟通,外层是变薄的致密层心肌。目前二维超声心动图(two-dimensional echocardiography,2DE)仍是评价与诊断LVNC的首选方法,肌小梁处的界面反射,可以产生同致密层不同的回声灰度,有利于非致密层的显影,但由于近场效应,心尖部的显影效果不佳,另外图像质量易受声窗、仪器分辨力、操作者的经验影响。在临床工作中,为克服2DE的显像缺陷,越来越多的应用左心声学造影(left ventricular opacification,LVO)来协助诊断LVNC。因为LVO利用微泡填充于隐窝结构内产生较强的非线性回声信号的特点,使隐窝的部位与范围清晰显示,清晰勾勒心内膜面的边缘,提高致密层测量准确性和心尖部的显影效果,尤其是对于合并肥厚型心肌病(Hypertrophic cardiomyopathy,HCM)的LVNC患者的诊断优势明显。但由于微泡散射产生过强的谐波信号,容易掩盖肌小梁的回声,非致密层的显影有时不及2DE。目前超声对LVNC的诊断存在敏感性高、特异性低的现象,如何应用超声提高LVNC诊断的准确性一直是研究的热点。虽然2DE和LVO都是LVNC的常用的检查方法,但是很少有研究2DE联合LVO对LVNC的诊断价值。心脏核磁共振(Cardiac magnetic resonance imaging,CMR)有优秀的软组织对比度,清晰显示小梁化的程度和范围。因此,我们应用CMR作为诊断的金标准,重点讨论2DE+LVO对LVNC的诊断优势。目的:以CMR作为金标准,采用现行的Jenni标准,对比评估2DE、2DE+LVO对LVNC的诊断准确率、节段分析及对心脏结构功能指标的测量价值。材料与方法:前瞻性地纳入30例超声疑诊LVNC的病例。在经胸二维超声心动图、左心造影模式下于分别进行图像采集,一周内进行核磁共振仪器设备扫描。超声图像观察心肌是否分层,选取两层结构最典型的节段,收缩末期测量NC/C值,纳入后续分析。随机抽取15例病例,于一周后由同一检查者及另一位临床经验丰富的医师独立进行超声图像分析,对于同一检查者前后两次测量结果、不同检查者间测量结果进行对比分析。根据AHA16节段分析法,比较超声收缩末期、CMR舒张末期显示清晰的节段数目、NC节段数目(阳性节段数)、NC/C值,左心室腔的大小、容积和心功能。结果:CMR识别所有节段480个,2DE、2DE+LVO节段显示率分别约88%、98%,2DE+LVO对心脏节段的显示情况显著优于单独超声(P<0.017),在心尖段的前壁、下壁、侧壁和中间段前壁显示上,联合诊断较单纯超声具有明显优势(P<0.017)。CMR检出82个NC节段,2DE、2DE+LVO的检出率分别为34%和44%,和CMR相比均有统计学差异(P<0.017)。不同水平节段的NC节段数目结果比较,2DE和CMR在心尖段前壁和侧壁结果差异有统计学意义(P<0.017),2DE+LVO和CMR在心尖段前壁有差异性(P<0.017)。单纯超声与联合诊断在NC节段总体检出率及基底、中间/心尖水平上的检出率差异均无统计学意义(P均>0.017)。2DE对LVNC诊断的敏感性、特异性和准确性分别为61.5%、50.0%、60.0%,2DE+LVO诊断的敏感性、特异性和准确性分别为69.2%、75.0%、70.0%,其诊断价值显著高于单纯超声(P=0.047)。与单纯超声相比,2DE+LVO的NC/C测值与CMR结果高度相关(ICC=0.61,r=0.83,均差=0.66),且NC/C参数测量具有更高的组间及组内一致性。2DE+LVO测量的左室心腔内径大小(LVEDD,LVESD)显著大于2DE测值(P均<0.001),LVEDD与CMR测量无显著性差异(P=0.317)。2DE、2DE+LVO及CMR的LVEF测值均无显著性差异(P=0.187)。结论:相比2DE,2DE+LVO联合诊断兼顾解剖和心内膜面显示,能明显提高图像质量,增加心肌节段显示率,提高左室腔结构及NC/C测值的准确性和重复性,最终提高LVNC超声诊断率,具有更高的临床价值。背景:超声对LVNC的诊断主要依靠形态学的改变,目前提出三个主要的诊断标准中,Chin等建议在舒张末期测量肌小梁心内膜面到心外膜的距离和致密层厚度,Jenni等建议在收缩末期测量致密层和非致密层厚度。St?llberger等提出的标准未明确注明观察时相。目前超声普遍应用Jenni提出的诊断标准,建议收缩末期短轴切面测量,NC/C>2.0为诊断阳性。但是收缩末期肌小梁收缩,隐窝结构显示率下降,不利于测量和诊断,临床工作中更习惯于舒张末期观察心肌结构,评估致密层和非致密层的比值。此外,临床工作中CMR对LVNC的诊断也是在舒张末期。目前很少有对超声不同时相对LVNC诊断价值的研究,因此,在第一部分的基础上,我们重点讨论2DE+LVO于不同诊断时相观察对LVNC的诊断价值。目的:以CMR为标准,对比分析应用2DE+LVO舒张末期和收缩末期测量NC/C值对LVNC诊断的价值。材料与方法:对超声疑诊LVNC病例联合应用常规超声和左心声学造影,选取最典型的分层心肌,分别于收缩末期和舒张末期测量NC、C及NC/C值,以收缩末期NC/C>2.0或舒张末期NC/C>2.3诊断为阳性,并记录不同时相分层心肌数目、NC节段数目、NC/C值,其结果与CMR进行对比分析。随机抽取15例病例以NC/C值进行观察者间及观察者内一致性检验。结果:CMR检出分层心肌数240个,主要分布在心尖各段、中间段前壁、侧壁。联合超声舒张末期和收缩末期分层心肌显示率分别为89%和71%。舒张末期分层心肌显示率显著高于收缩末期(P<0.017),并和CMR相比,其不同水平节段与总体节段的分层心肌显示率结果差异均无统计学意义(P>0.017)。与CMR相比,收缩末期分层心肌总显示率以及心尖段前壁、基底段前壁、侧壁水平分层心肌显示率均显著降低(P均<0.017)。CMR显示NC节段82个,主要分布在心尖前壁、侧壁和下壁。超声舒张末期和收缩末期观察到的NC节段分别约85%和44%,二者差异有统计学意义(P<0.001)。与CMR结果相比,舒张末期对不同心肌水平和总体的NC节段数目显示率均无差异性(P>0.017),收缩末期在心尖段前壁、侧壁以及总体的NC节段数目显示率均有统计学差异(P均<0.017)。舒张末期测量NC/C值对LVNC诊断的敏感性、特异性和准确性分别为88.5%、75.0%、87.7%,收缩末期诊断的敏感性、特异性和准确性分别为69.2%、75.0%、70.0%,舒张末期NC/C的诊断价值显著高于收缩末期(P=0.02)。舒张末期和收缩末期NC/C值与CMR测值均有良好的相关性和一致性,舒张末期相关性更高(ICC=0.93,r=0.94)。超声收缩末期测量NC、C、NC/C值跟CMR、舒张末期测量结果均有统计学差异(P均<0.05),舒张末期测量NC/C值和CMR无统计学差异(P<0.05)。结论舒张末期和收缩末期分析均有良好的相关性和一致性。相比收缩末期,舒张末期分析明显增加分层心肌显示率和阳性节段检出率,测值结果和CMR相关性更高,提高了LVNC的诊断价值。背景:左室心肌分层现象不仅发生在LVNC患者中,健康人群、运动员、孕妇、肥厚型心肌病、扩张型心肌病、任何原因引起的左心负荷增加均可出现心肌两层结构。无创的超声心动图操作简单、实时性好、价格便宜,目前仍是诊断LVNC的首选检查手段。但现有的超声诊断标准多属于回顾性分析,研究的样本量少、未设立多组对照、研究对象种族单一、不同种族间诊断标准适用性不佳。目前还没有针对汉族人群的超声诊断LVNC的截断值的研究。前面两部分研究结果表明了2DE+LVO舒张末期对LVNC的诊断优势,第三部分在前面的基础上,研究适合汉族人群的超声诊断LVNC的截断值。目的:明确适合于汉族人群超声诊断LVNC的舒张末期NC/C截断值材料与方法:纳入26例确诊为LVNC的病例作为病例组,将肥厚型心肌病20例、心脏负荷增大组20例、健康对照组20例作为三组对照组。常规超声心动图、左心造影模式下分别进行图像采集,根据AHA16节段分析法,舒张末期评估分层心肌,选取最典型节段测量NC/C值。比较各组2DE+LVO舒张末期NC/C值,采用ROC曲线明确舒张末期诊断LVNC的NC/C截断值。结果:与三个对照组相比,LVNC组C值显著降低,NC/C值显著增高(P均<0.001)。舒张末期诊断LVNC的NC/C截断值为2.4,应用此标准对LVNC诊断的敏感性、特异度、准确性分别为92.3%、100.0%、93.3%。现行标准(收缩末期NC/C值>2.0)诊断的敏感性、特异性和准确性分别为69.2%、75.0%、70.0%,二者有显著性差异(P=0.013)。结论:应用舒张末期NC/C值>2.4标准,可明显提高LVNC超声诊断价值。