20例自身免疫性脑炎临床病例分析并文献复习

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研究目的:结合并通过对比国内及国外最新发表的文献资料,综合并深入全面分析本文搜集的20例自身免疫性脑炎(Autoimmuneencephalitis,AIE)患者的一般资料、临床发病情况、实验室化验结果、影像学资料、脑电图(Electroencephalogram.EEG)表现、治疗方式以及疗效,总结各种类型的AIE的流行病学数据、具体发病机制、典型的临床表现、化验结果、辅助检查、最终诊断、详细的治疗及不同的预后,为临床实践活动提供有力的参考。资料与方法:2015年3月至2017年9月,南昌大学第一附属医院神经内科住院部共治疗了最后确诊为AIE的患者20例,本文罗列了患者的一般资料、临床发病情况、颅脑磁共振成像(Magnetic resonance Imaging,MRI)、EEG、脑脊液(Cerebrospinal fluid,CSF)及血清学检验、治疗方式以及疗效。依据回顾性分析的统计学原理,对20位患者临床数据进行分析。因为每位患者检测出的脑脊液及血清抗体种类不尽相同,所以将患者分为若干种AIE,同时根据患者临床资料频数及百分数的不同,探讨各个种类自身免疫性脑炎患者的规律。研究结果:在20位住院病人的脑脊液中,均可以发现神经细胞表面抗体(Neuronal surface antibodies,NSAbs),其中抗N一甲基一D一天冬氨酸受体(N—methyl—D—aspartate receptor,NMDAR)脑炎12例、抗γ-氨基丁酸B受体(γ-aminobutyric acid—B receptor,GABABR)脑炎4例、抗ɑ-氨基羟甲基噁唑丙酸受体(alpha-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionic acid receptor,AMPAR)脑炎2例、抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(Leucine—rich glioma inactivated1,LGl1)脑炎2例。病人有16个,包括2位病人存在钠和氯低于正常值的现象。肿瘤方面,有8位患者的血液指标高于正常值,表明病人体内可能存在未发现的肿瘤细胞。白细胞在脑脊液中可多可少,少的病人可正常,多的病人可有280×10~6/L,蛋白分布同白细胞类似,相差也非常大,甚至可出现2485mg/L。头部磁共振检查男性病人:女性病人为9:11,年纪最小的为16周岁,最大的为66周岁。病人的临床症状包括精神障碍,痫性发作,认知程度下降,暴躁或神志不清。6个病人头部结果有改变,有慢性缺血表现的为3个,剩下病人的头部结果是:两侧额顶叶、扣带回中的一部分脑回、两侧颞叶内侧面、双侧基底节区、颞叶、左侧尾状核头部、双侧颞叶底面及岛叶的信号异常影。对患者进行胸腹部影像学检查发现,3位病人均发现偏向良性的肿瘤。患者异常脑电图的分布为痫样放电、轻度异常、中度异常、中-重度异常及界限性脑电图。所有患者在住院期间主要是糖皮质激素和IVIG,治疗后病情较住院前有改善,出院时有些患者仍有症状未完全恢复到正常水平,包括执行力差、认知力下降及精神恍惚等。研究结论:精神障碍、痫性发作、认知程度下降、暴躁或神志不清是自身免疫性脑炎患者的主要临床发作形式。对患者进行血液的化验及肿瘤的筛选,是为了更好的排外性诊断,是对其他类似疾病进行更好的鉴别诊断。在脑脊液中,白细胞数和蛋白质含量均有异常。正常头部磁共振结果可出现在该检查中,边缘叶性脑炎的磁共振表现也可出现在该检查中。病人脑电图结果与正常人表现不同。在诊断上,各国均结合本国的临床病例资料,制定了相应的诊断标准。确诊最终靠病史、体征及发现脑脊液中的特异性抗体。免疫治疗是主要的。如有肿瘤,则肿瘤也应被处理。
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