目的:探讨急性播散性脑脊髓炎(ADEM)临床表现及其神经影像学异常恢复情况,以提高ADEM临床及影像学认识,更好地诊断和治疗该类疾病。方法:2011年4月至2015年4月,苏州大学附属儿童医院神经内科共收治符合ADEM诊断标准并完成一年随访的47例ADEM患儿,分析其临床表现、辅助检查(特别是神经影像学检查)、治疗方法及预后转归等资料,总结其临床及神经影像学异常的恢复情况。结果:47例ADEM患儿中,男26例,女21例,年龄范围为1岁-14岁,平均年龄6岁;32例于冬春季节发病;37例(78.72%)有前驱感染史,5例(10.64%)有疫苗接种史;临床表现多样,包括躯体不适36例(76.60%),发热30例(63.83%),头痛、头晕24例(51.06%),恶心、呕吐22例(46.81%),意识障碍30例(63.83%),癫痫发作28例(59.57%),运动障碍15例(31.91%),颅神经损害15例(31.91%),共济失调9例(19.14%),精神行为异常8例(17.02%)等。头颅磁共振(MRI)颅内病灶表现为T1加权像呈等、低混合信号,T2加权像及Flair像呈高信号,MRI的异常变化在T2加权像及Flair像上更清楚;颅内病灶呈现多发、不对称的斑片状或大片状信号影,典型病灶分布于白质和深部灰质(如丘脑和基底核),可以累及侧脑室周围、半卵圆中心、额叶、顶叶、颞叶、枕叶、基底节、丘脑、脑干、小脑等部位。部分病例累及脊髓。本组无死亡患儿,出院时临床治愈16例(34.04%);临床明显好转30例(63.83%);痊愈时间<3个月者27例(57.45%),3-6个月者9例(19.15%),超过6个月者5例(10.64%)。4例(8.51%)留有临床后遗症,即运动障碍2例,症状性癫痫1例,智力障碍1例。在一年的头颅MRI随访过程中,半个月时所有患儿MRI病灶较前缩小,病灶完全消失4例(8.51%);1个月时病灶完全消失13例(27.66%);3个月时病灶完全消失23例(48.94%);6个月时病灶完全消失32例(68.09%);一年时病灶完全消失43例(91.49%),尚有4例(8.51%)有后遗病灶。结论:ADEM是儿童期最常见的获得性白质脑病,临床表现多种多样,神经辅助检查在本病的诊断、鉴别诊断、评估预后及复发中意义重大,尤其是头颅MRI检查。ADEM长期预后大多良好,少数患儿遗留神经功能缺损。头颅MRI颅内病变随临床症状出现而出现,随临床好转而好转,乃至消失,但部分病例可以持续更长时间或留下后遗病灶;同时,ADEM患儿临床表现的恢复往往早于神经影像学病灶的消退。在一年的头颅MRI随访过程中,1个月时、3个月时、6个月时、12个月时病灶完全消失病例分别达27.66%、48.94%、68.09%、91.49%,说明ADEM头颅MRI颅内病变随时间推移而吸收良好。