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系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是常见的自身免疫性疾病,可累及全身多个系统。儿童SLE的发病率大约为0.4/10万～0.6/10万,亦为儿童自身免疫常见病。肾脏也是儿童SLE最常侵犯的脏器,称儿童狼疮性肾炎（Juvenile Lupus Nephritis,JLN）,此病病程早期25～50%出现尿检异常或肾功能减退,以后发展为80%的患儿均出现明显肾脏损害。肾脏损害比成人多见,且相对较重,并与SLE患儿的预后密切相关,是患者死亡的主要原因之一。肾活检是了解LN病理变化的重要手段,对指导治疗和判断预后都很有价值。根据肾活检病理检查对肾脏病变进行病理分型具有非常重要的临床意义。病理类型不仅为临床医生和病理学家之间提供了一个共同的参照体,也为临床试验比较不同治疗方法疗效提供了一个统一的“金标准”,是临床指导治疗最重要的指标。但肾活检所见的病理改变与临床表现的关系,以及不同病理参数对患者生存率（survival rate,SR）和肾脏生存率（renal survival rate,RSR）是否具有独立的影响作用,目前国内外文献报道的结果差异较大。而且免疫抑制药物的使用是否是患者生存率和肾脏生存率提高的主要原因仍没有得到证明。国内儿童系统性红斑狼疮（SLE）诊断标准仍采用1982年美国风湿协会制定分类诊断标准,儿童LN诊断标准与国外基本一致,但无统一治疗方案。静脉注射环磷酰胺（CTX）冲击疗法被广泛认为不管是对儿童或者成人都是弥漫增殖性LN（Ⅳ型）的“金标准”的治疗方法。然而,最近的国内外文献对持续的CTX冲击疗法相比其他免疫抑制剂加糖皮质激素的疗法在治疗LN上的说法并不一致。因此了解儿童LN的发病及临床病理特点,了解狼疮肾炎的病程进展至终末期肾病时,SLE的临床活动状况和血清学SLE活动状况及对病人预后的影响,在病程早期检出易发生肾功能衰竭的患者。对指导儿童LN患者制订治疗方案、提高疗效、改善预后有重大的现实意义。本研究旨在对儿童系统性红斑狼疮患者做流行病学研究,共分三部分:一、分析儿童系统性红斑狼疮患者与成人系统性红斑狼疮患者之间不同的临床特征;二、用生存分析和Cox比例风险模型研究儿童狼疮肾炎（LN）患者的临床、实验室及肾活检病理参数对患者生存率（SR）和肾脏生存率（RSR）的影响。三、用逐步logistic回归分析儿童Ⅳ型LN患儿的预后危险因素。目的:1、了解儿童系统性红斑狼疮临床及实验室检查特征。2、研究儿童LN患者的临床、实验室及肾活检病理参数对患者生存率（SR）和肾脏生存率（RSR）的影响。3、建立儿童Ⅳ型LN危险因素的模型,为儿童Ⅳ型LN的预后和临床治疗提供一定的指导。方法:1、对63例儿童SLE患者与随机抽取的同期107例成人SLE患者的临床特点进行对照研究。分析其首发症状、临床表现及实验室检查改变。2、对67例做肾活检的儿童LN患者进行随访,按WHO关于LN的病理分型进行分类。用Kaplan—Maier方法计算SR和RSR。用Cox比例风险模型分析各临床和实验室变量对SR和RSR影响的风险程度。用多变量逐步回归法分析肾穿病理参数对SR和RSR的独立预测价值。3.对57例做肾活检的儿童Ⅳ型LN患者进行随访,按WHO关于LN的病理分型进行分类。将单因素分析P＜0.1的临床、实验室检查和治疗模式等因素纳入多因素模型进行逐步logistic回归分析。结果:1、儿童组合并感染、消化道损害、中枢神经系统损害的发生率高于成人组,儿童SLE肾脏损害较成人严重,Ⅳ型LN的发生率较成人高:实验室指标,贫血、白细胞减少、C4下降,抗ds—DNA抗体的出现率明显高于成人组。2、log—rank检验结果显示67例儿童LN患者不同病理组间患者的SR和RSR有显著性差异。多变量Cox逐步回归分析表明,年龄、累及大于3个器官受损和Cr对儿童LN患者生存率有明显的影响;性别、Cr和C4下降对肾脏存活率有影响。3、57例儿童Ⅳ型LN患者多因素logistic回归分析结果显示:儿章Ⅳ型LN患者,发生慢性肾衰的危险因素是内生肌酐清除率,缓解缺失和肾病综合症型发病。结论:1、儿童SLE患者临床表现及实验室检查与成人患者比较存在某些程度的差异。特别是儿童SLE肾脏损害较成人严重,Ⅳ型LN的发生率较成人高。2、儿童LN患者同期的RSR均低于SR,两者比较有显著性差异（P＜0.05）。这表明随着透析和肾移植技术的发展,直接死于肾功能衰竭的患者比例越来越少,儿童LN慢性肾功能衰竭后依靠透析有良好的生存率。3、多变量Cox逐步回归分析显示,对儿童LN患者SR和RSR影响均有显著性差异的变量是Cr;与SR有关的预测因素分别是年龄、累及大于3个器官受损和早期诊断;RSR的预后因素分别是性别、Cr、C4和CI。4、儿童Ⅳ型LN患者,内生肌酐清除率、缓解缺失和肾病综合症发病均为发生慢性肾衰的危险因素;用CTX冲击疗法诱导和长期维持治疗并不能减少儿童LN肾性复发的风险,该方法在阻止LN患儿进展为慢性肾衰这方面未能显示出比联合其他免疫抑制剂方案更有优势。