【摘 要】
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肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是以肺动脉系统循环阻力进行性增加为特征的一组疾病,可出现右心负荷增大、右心功能不全、肺血流减少,进而引起一系列临床
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肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是以肺动脉系统循环阻力进行性增加为特征的一组疾病,可出现右心负荷增大、右心功能不全、肺血流减少,进而引起一系列临床表现。其病理变化包括肺血管收缩与重构、肺血管平滑肌和内皮细胞的异常增殖、血栓形成等,最终结局导致右心功能衰竭而死亡。目前将肺动脉高压大致分为：特发性肺动脉高压(idiopathic PAH, IPAH)、家族性肺动脉高压(familial PAH, FPAH)、相关因素所致肺动脉高压(associated PAH,APAH)、肺动脉高压伴左心疾病(pulmonary hypertension with left heart disease)、肺疾病和低氧血症相关的肺动脉高压(pulmonary hypertension associated with lung disease and hypox-emia)、以及慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压(pulmonary hypertension due to chronic thrombotic and/or embolic disea,CTEPH)、新生儿持续肺动脉高压(persistent pulmonary hypertension of newborn, PPHN)。往往出现症状就诊时已经到达中重度肺动脉高压,治疗棘手。因此提高认识、早期筛查、早期治疗尤为重要。
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