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目的 视神经脊髓炎(NMO)又称Devic病或Devic综合症,是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性病变,不伴有其他神经系统改变。NMO是一种独立的疾病实体还是多发性硬化(MS)的一种亚型,仍不清楚。本研究通过比较一些NMO和脊髓型MS病例的临床特点,来探讨两者的关系。 方法 回顾性分析20例NMO患者和40例脊髓型MS患者,对两组的人口统计学、临床表现、辅助检查(CSF和MRI、诱发电位)及治疗和预后等进行比较,运用统计学方法对数据进行分析。 结果 NMO患者的神经系统症状和体征局限于视神经和脊髓,临床表现严重,多呈现横贯性脊髓损害(P<0.001),而脊髓型MS多为不完全横贯性损害(P<0.001)。NMO组出院时EDSS评分为5.3+/-3.1,明显高于脊髓型MS组(2.2+/-2.3,P<0.001)。NMO组CSF细胞计数平均值明显大于脊髓型MS组(P<0.001),蛋白质水平前者高于后者,但缺乏统计学意义。头MRI异常见于12.5%的NMO患者和83.3%的脊髓型MS患者(P<0.001)。脊髓MRI大型纵向融合病灶(>3个椎体节段)见于64.7%的NMO患者和21.6%的脊髓型MS患者(P=0.005),多发性病灶以脊髓型MS组多见(P=0.02)。NMO组脊髓病灶多弥漫累及灰白质,髓内中心受累明显高于脊髓型MS组(P=0.003),后者常局限于侧后索(P=0.003)。NMO组VEP异常率达100%,明显高于脊髓型MS组(38.5%,P<0.001)。BAEP脊髓型MS组高于NMO组,并提示中枢受累,但缺乏统计学意义(P=0.372)。根据有无缓解复发,NMO组可分为单相型和复发型。女性、发病年龄晚、索引事件间隔时间较长可能与NMO复发病程有关。单相型发病时临床表现比复发型重,迅速发展为失明和严重瘫痪的比例大于复发型(P值分别为0.122,0.057)。 结论 本研究表明NMO和脊髓型MS应被视为两种不同的疾病实体,两者在临床表现和预后、CSF、MRI及诱发电位等方面均存在差异。NMO病变局限于视神经和脊髓,临床表现严重,多呈横贯性脊髓损害,预后差,这与脊髓型MS不同。头和脊髓MRI、CSF及诱发电位等检查可以帮助区别两种疾病。NMO可分为单相型和复发型。女性、发病年龄晚、索引事件间隔时间较长可能与NMO复发病程有关。由于MS和NMO都没有特异性的生化指标,发现这样的生化指标将大大推动这一疾病的诊断和研究。此外,应进行大量多中心、大样本的长期随访研究,来对NMO和MS的各种治疗方法进行系统评价。