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重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是典型的由乙酰胆碱受体抗体(acetylcholine receptor antibody, AChRAb)介导、细胞免疫依赖、补体参与的神经肌肉接头处(neuromuscular junction, NMJ)自身免疫性疾病,主要表现为波动性骨骼肌无力。尽管MG的病理作用靶点及免疫效应机制已非常明确,但 AC hR异常免疫应答的始动机制尚不清楚。目前公认MG的发生、发展与胸腺内异常免疫应答直接相关,大约80%的MG患者合并有胸腺异常(胸腺增生、胸腺瘤等)。众多证据表明,MG患者胸腺在结构上具备激发异常免疫应答的条件:首先,MG患者胸腺上皮细胞及肌样细胞可表达完整的AChR抗原;其次,其内存在有专职的抗原递呈细胞—树突状细胞( DC),和识别抗原表位的自身反应性T细胞、胸腺DC以及B细胞聚集所形成的淋巴滤泡和生发中心结构。因此,胸腺有可能是AChR致敏、异常免疫应答维持的重要场所。早在上世纪,人们就发现胸腺切除术可有效改善甚至治愈MG,尤其对于早发型、全身型患者。然而,不同患者对胸腺切除术的反应也不同,故本研究旨在评价胸腺切除术治疗MG的效果,并从中找到影响术后疗效的独立危险因素。 目的: 分析我院行胸腺切除术的MG患者的临床资料及手术治疗效果,探讨影响近远期疗效的相关因素,进而筛选出从胸腺切除术中获益较大的患者,为 MG的个体化治疗提供依据。 方法: 收集2006年1月至2014年12月在我科确诊并在胸腔外科行手术治疗的MG患者的临床资料;观察指标包括性别、发病年龄、病程、术前Osserman分型、溴吡斯的明用量、是否使用糖皮质激素及硫唑嘌呤进行治疗、手术方式、胸腺病理、胸腺瘤患者术中 Masaoka分型、是否合并其它自身免疫性疾病、术后有无并发症、近远期治疗效果;采用t检验、卡方检验、非参数Mann-Whitney U检验、多因素Logistic回归等统计学方法综合分析行胸腺切除术 MG患者的临床特征及影响术后近远期疗效的相关因素。 结果: 1.本研究共纳入103例行胸腺切除术的MG患者,其中男42例,女61例。发病年龄波动于13~69岁,其中,合并胸腺瘤者多于35~55岁发病,而不合并胸腺瘤者多于30岁之前发病;病程中位数为2月(10天~26年)。不同Osserman分型的患者其术前溴吡斯的明用量不同(P=0.014)。不同手术方式、不同Osserman分型的患者其术后肺部感染发生率不同,P值分别为0.035、0.008。 2.术后近期疗效总有效率为60.2%;病程、手术方式对患者的近期疗效有影响,差异具有统计学意义(P<0.05);性别、发病年龄、是否合并胸腺瘤、术前溴吡斯的明用量、Osserman分型等因素均不会对患者的近期疗效产生影响(P>0.05)。 3.术后远期疗效总有效率为73.4%;是否合并胸腺瘤对患者远期疗效有影响,差异具有统计学意义(P<0.05);性别、发病年龄、病程、手术方式、溴吡斯的明用量、Osserman分型等因素均不会对患者远期疗效产生影响(P>0.05)。 结论: 1. MG患者起病越晚,合并胸腺瘤的可能性越大;术前病情轻微的患者所需溴吡斯的明用量相对较低;病情越轻,术后肺部感染发生率越低;开胸手术比胸腔镜手术术后肺部感染发生率高;合并胸腺瘤的MG患者病理分型以B1、B2型最常见; 2.胸腺切除术联合药物治疗可有效改善MG患者预后;病程越短,手术近期疗效越好;胸腔镜手术术后近期疗效较开胸手术好;是否合并胸腺瘤是影响 MG患者远期预后的主要因素。