【摘 要】
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目的:分析支气管内型错构瘤患者的临床资料,提高临床医生对本病的认识。方法:收集2010年1月至2021年1月在广西医科大学第一附属医院诊治的4例管内型肺错构瘤病例资料,分析本病的临床特点、诊断、治疗及预后,并进行相关文献复习。结果:本研究中4例病人均为男性,年龄32岁～76岁,病程2月至24月。咳嗽4例,咳痰2例,干咳2例,气促1例,发热1例,4例均无咯血。病变部位叩诊浊音及呼吸音消失1例,4例均
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目的:分析支气管内型错构瘤患者的临床资料,提高临床医生对本病的认识。方法:收集2010年1月至2021年1月在广西医科大学第一附属医院诊治的4例管内型肺错构瘤病例资料,分析本病的临床特点、诊断、治疗及预后,并进行相关文献复习。结果:本研究中4例病人均为男性,年龄32岁～76岁,病程2月至24月。咳嗽4例,咳痰2例,干咳2例,气促1例,发热1例,4例均无咯血。病变部位叩诊浊音及呼吸音消失1例,4例均未闻及干啰音、湿罗音及胸膜摩擦音。1例误诊为炎性假瘤。胸部CT示1例位于左主支气管、1例位于右主支气管、1例位于右中间支气管、1例位于气管,3例瘤体为软组织密度影,1例为密度增高影。4例中1例伴瘤体远端阻塞性肺不张,2例发生肺炎。2例行胸部CT增强扫描,瘤体均不均匀轻度强化。其他1例有左下肺门软组织肿块影、1例纵膈淋巴结肿大。4例中1例气管镜下见息肉样肿物,另3例描述为新生物。4例均行诊断性活检,2例明确为管内型错构瘤。1例在外科手术下行右主支气管肿瘤切除及右上肺叶切除术,2例行气管镜下瘤体切除,1例行气管镜下瘤体切除及肺叶切除。4例病理均确诊为管内型错构瘤。1例失访,随访3例1月至6年,均未见复发,但其中1例肿瘤切除后30个月诊断小细胞肺癌行纵膈肿瘤切除术。文献复习:检索并筛选出管内型肺错构瘤的文献共177篇,其中中文107篇,英文70篇,经病理确诊统计459例。男性188例,女性64例,207例未提供性别。平均年龄为56±15岁。从发病至确诊时间为1周至15年。235例临床表现主要为咳嗽（72.3%）,发热（24.7%）,气促（23.0%）,血痰（21.7%）、呼吸困难、胸闷等。胸部CT、气管镜及解剖病理显示,左肺（139例）略多于右肺（130例）,气管为37例。249例提供胸部CT结果,多表现为管内瘤体（180例）、阻塞性肺不张（74例）、阻塞性肺炎（69例）,瘤体密度主要为脂肪密度（61例）、钙化影（46例）,增强CT扫描瘤体主要为轻度强化（26例）或不强化（21例）。280例行支气管镜检查,其中瘤体镜下形态主要为息肉样肿物（68/179,38.0%）,表面多光滑（101/123,82.1%）,质硬、质硬韧、质韧（67/80,83.6%）为主,明确表述有蒂的43例（69/280,24.6%）。115例行支气管镜下诊断性活检,阳性率为41.7%（48/115）。180例行支气管镜下切除,153例行外科手术切除。病理均确诊为管内型肺错构瘤,其中112例提供具体病理分型,主要为软骨瘤型74例（66.1%）,脂肪瘤型22例（19.6%）,纤维平滑肌瘤型等。术后随访155例,随访时间1-73个月,平均12±16月,7例复发,3例（0.7%）管内型肺错构瘤患者合并肺癌,其中1例为鳞癌,1例为鳞癌合并腺癌,另1例为支气管错构瘤伴平滑肌成分恶变患者。结论:（1）管内型肺错构瘤发病率低,临床较少见,好发于成年男性。（2）临床表现及影像学表现无特异性,主要以咳嗽、气促、发热为主要症状,影像学上可发现管内瘤体、阻塞性肺不张、肺炎。（3）支气管镜下可发现息肉样肿物,支气管镜下诊断性活检阳性率较低。病理学是诊断的金标准。（4）本病应早发现早治疗,以避免阻塞后肺损伤。首选手术治疗,支气管镜下切除瘤体安全可行。（5）本病预后良好,复发率低,但可发生同时或异时肺癌,需定期复查。
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