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目的:探讨儿童IgA肾病（IgAN）的临床表现、病理特点及影响预后的相关危险因素。方法:回顾性分析2003年1月至2018年12月于重庆医科大学附属儿童医院确诊为IgAN患儿的临床及病理资料。对活检后随访时间≥1年的患儿进行预后信息收集,包括活检后1年、≥5年及末次随访三个随访节点的预后,并将临床结局分为4级:A级:临床痊愈（无高血压,尿检、肾功能均正常）;B级:轻度尿检异常,即镜下血尿或轻度蛋白尿(<25mg·kg-1·d-1);C级:严重尿检异常,即肉眼血尿或中重度蛋白尿(≥25mg·kg-1·d-1),肾功能正常,可伴有高血压;D级:肾功能不全、透析或者死亡。分析临床表现、病理特点与预后之间的关系。结果:1.524例IgAN患儿占同期肾脏病理活检的17.24%,男女比例为1.69:1,平均年龄为9.67±2.75岁,发病高峰年龄在6-12岁。2.54.01%的患儿起病前有诱因,其中88.34%为呼吸道感染;最常见的首发表现为肉眼血尿（285例/524例,54.39%）;临床分型以肾病综合征型最常见（251例/524例,47.90%）。3.Lee分级以Ⅲ级最常见（263例/495例,53.13%）。不同临床分型的患儿其Lee分级的分布有统计学差异（P<0.001）,孤立性血尿型患儿主要为Lee分级Ⅱ级,血尿和蛋白尿型、急性肾炎型、肾病综合征型患儿主要为Lee分级Ⅲ级,急进性肾炎型2例患儿均为Lee分级Ⅴ级,慢性肾炎型患儿Lee分级表现为Ⅳ级及Ⅴ级。4.牛津分型中M1（320例/359例,89.14%）及E1（183例/359例,50.97%）常见,S1（64例/359例,17.83%）、T1/T2（7例/359例,1.95%）少见。5.524例患儿中随访时间≥1年者共319例,随访时间1.00-10.42年,中位随访时间为2.67年。1年随访节点中,预后A级患儿149例（48.69%）,B级131例（42.81%）,C级22例（7.19%）,D级4例（1.31%）。≥5年随访节点中,预后A级51例（68.92%）,B级17例（22.97%）,C级6例（8.11%）,未随访到D级患儿。至末次随访节点,预后A级患儿194例（60.82%）,B级94例（29.46%）,C级25例（7.84%）,D级6例（1.88%）。6.单因素分析中,IgA/C3比值（P=0.036）与1年随访预后相关;肾小管萎缩/间质纤维化（T）（P=0.008）病变存在,1年随访预后越差。7.单因素分析中,肾小球节段硬化（S）（P=0.049）病变存在,≥5年随访预后越差;临床分型（P=0.032）、肾脏C3沉积强度（P=0.019）与≥5年随访预后相关。8.单因素分析中,初诊时平均动脉压（MAP）（P=0.007）越高、毛细血管内增生（E）（P=0.013）、肾小球节段硬化（S）（P=0.003）、球囊粘连（P=0.007）病变存在,末次随访预后越差。Lee分级（P=0.037）、新月体形成比例（P=0.009）、肾脏IgA沉积强度（P=0.002）与末次随访预后相关。9.logistic回归分析未发现1年及≥5年随访预后的独立危险因素（P>0.05）。logistic回归分析结果显示初诊时MAP（P=0.011）、肾小球节段硬化（S）（P=0.33）、新月体形成比例≥50%（P=0.028）、球囊粘连形成（P=0.047）为IgAN末次随访预后不良的独立危险因素。结论:肉眼血尿为本中心IgAN患儿最常见的首发表现,临床分型以肾病综合征型最为常见,Lee分级以Ⅲ级最常见,临床分型不同的患儿其Lee分级分布不同。牛津分型M1、E1常见,S1、T1/T2少见。IgAN患儿短期预后良好,仍有少数患儿进展为肾功能不全。IgA/C3比值、肾小管萎缩/间质纤维化（T）与短期预后相关。临床分型、肾小球节段硬化（S）、肾脏C3沉积强度与长期预后相关。初诊时MAP、球囊粘连、肾小球节段硬化（S）、新月体形成比例≥50%是IgAN患儿整体预后不良的独立危险因素。