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背景与目的自从 2007 年抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor NMDAR)脑炎被发现并命名,随着许多新的神经抗体不断发现,自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis AE)被越来越多的人所熟知。AE常见的相关抗体包括:NMDAR抗体、富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma inactivated 1 LGI1)抗体、γ-氨基丁酸 B 受体(γ-amino-butyric acid-B receptor GABABR)抗体、抗接触蛋白相关蛋白2(contactin associated protein-like 2 Caspr2)抗体等细胞表面抗体;细胞内抗体主要包括Hu抗体、GAD抗体、CV2/CRMP5抗体等。精神行为异常、认知障碍、自主神经功能障碍、癫痫发作等均是AE常见的临床表现。许多研究发现,AE已成为继发性癫痫的一个常见病因。AE相关的癫痫发作可出现在疾病任何时期,部分患者病情严重,可进展为癫痫持续状态,甚至超级难治性癫痫持续状态。有研究表明,虽然癫痫发作在AE中很常见,但是在脑炎治疗后,大部分患者预后良好,很少合并癫痫。由于目前AE相关癫痫发作的研究很少,且以NMDAR抗体脑炎为主。因此本研究总结并分析我院收治的不同类型抗体的AE患者癫痫发作的临床特点、头颅磁共振(magnetic resonance imaging MRI)、脑电图、脑脊液常规检查、治疗以及预后,并通过结合国内外文献分析不同类型抗体相关发作的特点,为临床医生在AE相关癫痫发作的管理中提供新的思路和方法。材料与方法回顾性分析郑州大学第一附属医院自2015年1月-2019年6月收治的AE相关癫痫发作患者的临床资料,主要包括年龄、性别、癫痫发作特点、头颅MRI、脑脊液常规检查、脑电图、全身系统性肿瘤的筛查以及治疗方法等,并通过电话对其进行随访,了解癫痫发作的预后。结果1、96例AE患者中(53例NMDAR抗体、22例LGI1抗体、21例GABABR抗体),72.9%(70/96)在病程中有癫痫发作(35例NMDAR抗体、17例LGI1抗体、18例GABABR抗体),50%(48/96)以癫痫发作作为AE的首发症状;2、70例伴有癫痫发作的患者,中位发病年龄44岁,57.1%(40/70)为男性,88.6%(62/70)的发作出现在疾病前2周,18.6%(13/70)表现为2种或多种类型发作;65.7%(46/70)表现为全面强直-阵挛发作、4.3%(3/70)表现为典型失神发作、12.9%(9/70)表现为局灶运动性发作、15.7%(11/70)表现为局灶非运动性发作、1.4%(1/70)表现为局灶进展为双侧强直-阵挛发作、5.7%(4/70)表现为面臂肌张力障碍发作、21.4%(15/70)进展为癫痫持续状态;3、95.7%(67/70)行头颅MRI 检查,41.8%(28/67)头颅 MRI 表现异常,颞叶/海马是最常见受累部位;所有患者行脑脊液常规检查,可见压力、白细胞、淋巴细胞和蛋白水平不同程度升高;16例患者行脑电图检查,8例异常,7例表现为弥散性的慢波,1例在发作间期可见尖波;69例患者入院后进行肿瘤筛查,14.5%(10/69)合并肿瘤,其中2例表现为畸胎瘤,8例表现为肺癌;4、94.3%(66/70)给予免疫治疗联合抗癫痫药物治疗,对58例患者进行随访(1例死亡、7例失访、4例未治疗),中位随访38个月(7-46个月),75.9%(44/58)在免疫治疗后发作缓解,24.1%(14/58)仍有发作;29.3%(17/58)出现AE的复发,7例NMDAR抗体脑炎的患者在复发时均表现为精神或认知障碍,未见癫痫发作,5例LGI1抗体脑炎的患者中有4例伴有癫痫发作,5例GABABR抗体脑炎患者在复发时均出现癫痫发作。结论1、全面强直-阵挛发作是AE最常见的发作类型;2、AE相关的癫痫发作预后良好,大部分患者经过免疫治疗后均不再发作,无需长期的抗癫痫治疗;3、LGI1抗体和GABABR抗体脑炎在复发时,容易出现癫痫发作。