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目的：探讨P63,S-100P蛋白在软骨母细胞瘤,骨巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿和腱鞘巨细胞瘤中的表达水平及其诊断价值。材料和方法：收集浙江大学医学院附属第二医院病理科从2003年至2011年间手术切除并经病理证实,石蜡包埋的病理标本共107例,其中骨巨细胞瘤52例,软骨母细胞瘤25例,动脉瘤样骨囊肿10例,腱鞘巨细胞瘤20例。以上病例均由高级职称病理医师分别复片证实。采用免疫组化(Maxvision)技术对25例软骨母细胞瘤、52例骨巨细胞瘤、10例动脉瘤样骨囊肿和20例腱鞘巨细胞瘤中P63和S-100P蛋白的表达水平进行分析。统计学分析,采用X2检验和Fisher确切概率法,以及Spearman等级相关检验。结果：1、P63蛋白在软骨母细胞瘤中呈单核细胞的胞核阳性,阳性率为88%(22／25)。而骨巨细胞瘤中除呈单核细胞的胞核阳性,少数多核巨细胞的核亦呈阳性,阳性表达率为92.3%(48／52)。P63蛋白在软骨母细胞瘤和骨巨细胞瘤中的表达差异,两者比较无统计学意义(P>0.05)。P63蛋白在动脉瘤样骨囊肿和腱鞘巨细胞瘤中均不表达,与软骨母细胞瘤的表达率相比,有统计学意义(P<0.05)。2、 S-100P在软骨母细胞瘤和骨巨细胞瘤中阳性表达率分别为92%(23／25)和3.8%(2／52),两者差异有统计学意义(P<0.05)。S-100P蛋白在动脉瘤样骨囊肿和腱鞘巨细胞瘤中均不表达。3、软骨母细胞瘤中P63与S-100P蛋白表达呈正相关关系(等级系数r=0.345)。结论：1、P63蛋白在软骨母细胞瘤和骨巨细胞瘤中均呈高表达,并有相似的免疫表型,提示两者在发生分化上可能均来自相同的起源细胞或肿瘤干细胞。2、P63蛋白结合S-100P联合应用对鉴别软骨母细胞瘤,骨巨细胞瘤及其相关性病变,如软骨母细胞瘤和骨巨细胞瘤继发动脉瘤样骨囊肿,骨巨细胞瘤累及软组织的病变,具有一定诊断辅助意义。3、软骨母细胞瘤中P63与S-100P蛋白表达呈正相关,提示两者在诊断上具有协同作用。