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背景和目的:最近首个关于纤维肌性发育不良(FMD)国际共识发表,与先前中国FMD报道差异显著,然而国人FMD研究较少,故调查国家心血管病中心连续18年肾动脉纤维肌性发育不良(RA-FMD)病例的临床和血管造影特征。方法:回顾性连续收集阜外医院2000年11月1日至2018年10月31日确诊RA-FMD的住院患者病历,分析患者人口学、临床和肾动脉造影资料。结果:18年共诊断RA-FMD142例,其中女性66例(46.5%),男性76例(53.5%),男女比例约为6:5。诊断年龄28.0±9.8(10-55)岁,高血压发病年龄23.9±9.1(6-54)岁。所有患者均存在高血压(收缩压157.6±17.5 mmHg,舒张压102.3±14.2mmHg),服用降压药物种数2.0±1.2;其中76例(53.5%)伴有头晕头痛;严重并发症包括:脑卒中13例(9.2%,其中脑出血2例、脑梗塞11例),心力衰竭5例(3.5%),肾功能不全7例(4.9%);肾损害包括:尿蛋白阳性25例(17.6%)、一侧肾萎缩45例(31.7%)、一侧肾梗死6例(4.2%)、一侧肾脏切除4例(2.8%)。肾动脉选择性造影或CT血管造影显示:共179条(63.0%)肾动脉受累,左侧、右侧和双侧病变分别为36例(25.4%)、69例(48.6%)和37例(26.1%)。多灶型和局灶型分别为36例(25.4%)和106例[74.6%,局灶型包括单灶型63例(44.3%)和管型43例(30.3%]。肾动脉狭窄率85.2±12.7%,包括闭塞24例(16.9%),狭窄主要分布在主干中段53例(37.3%)和远段57例(40.1%),而近段20例(14.1%)、第一分支10例(7.0%)和第二分支2例(1.4%)较少。合并肾动脉夹层仅4例(16.9%),而合并肾动脉瘤44例(31.0%),其中38例(86.4%)仅存在1个动脉瘤;左侧、右侧和双侧动脉瘤分别为28例(63.6%)、12例(27.3%)和4例(9.1%)。合并冠状动脉、腹主动脉、颅内动脉以及锁骨下动脉狭窄和脾动脉瘤各1例(0.7%),髂动脉夹层、椎动脉和肠系膜上动脉狭窄各2例(1.4%)。结论:本研究表明国人RA-FMD的临床及血管造影特征与最新首个国际FMD共识有显著差异,需要进一步开展更大样本的多中心研究。背景和目的:目前我国纤维肌发育不良(FMD)所致肾动脉狭窄(RAS)患者行血管腔内治疗的研究少见,故本研究旨在评价经皮腔内血管成形术(PTA)联合选择性支架置入治疗我国FMD所致RAS的安全性和有效性。方法:回顾性分析2001年6月至2018年10月阜外医院FMD导致RAS伴高血压并接受经皮血管腔内成形治疗的患者临床资料,并且评估患者随访一年的血压、降压药物的使用、肾功能以及不良事件。结果:共105例患者,年龄为10～64岁(26.7±8.2岁),其中女性52例(49.5%)。所有患者接受血管腔内介入治疗,共涉及124条RAS。其中,30条(24.2%)、64条(51.6%)和30条(24.2%)分别为多灶型、单灶型和管状型。94例(89.5%)和11例(10.5%)患者分别PTA和PTA+支架置入术。血管腔内治疗技术成功率为95.2%(100/105),无严重围术期并发症。随访1年(n=100),患者收缩压和舒张压分别由157.6±17.5和102.3±14.2mmHg降至 129.6±12.3和81.3±11.1 mmHg,降压药物由2.2±1.2降至0.8±1.0(均P<0.001)。高血压的治愈率和好转率分别为49.0%和40.0%。血清肌酐水平保持稳定。原发性和继发性再狭窄率分别为13.4%和5.8%。结论:经皮血管腔内成形治疗国人FMD所致RAS伴高血压患者,技术安全并且可有效控制患者血压。