背景：胆管囊腺瘤(Biliary Cystadenoma, BCA)和胆管囊腺癌(Biliary Cystadenocarcinoma, BCAC)属于罕见的胆管囊性肿瘤,大多位于肝左叶,也有极少数位于肝右叶和肝外胆管。该组疾病由于其罕见、临床表现和影像学检查无特异性而给术前诊断带来困难,常引起误诊误治。目的：本文旨在探讨胆管囊腺瘤和囊腺癌的临床特点、诊断和治疗方法,提高对该病的认识,以促进其诊疗策略。方法：回顾性分析浙江大学医学院附属第二医院1997年10月-2011年5月收治的11例病理诊断为胆管囊腺瘤或囊腺癌的病例临床资料。采用SPSS17.0统计软件进行统计分析。计量资料用(X±S)表示,两组间均数比较采用t检验,计数资料比较采用X2检验。P<0.05为差异有统计学意义。P<0.01为差异有显著统计学意义。结果：本组包括胆管囊腺瘤5例和胆管囊腺癌6例,其中女性7例(63.6%),年龄28-70岁,平均53.3±1.4岁；男性4例(36.4%),年龄24-78岁,平均60.0±2.5岁；5例(45.5%)均无任何表现仅因体检影像学检查发现肿块占位就诊,余6例有腹痛、腹胀等腹部不适及压痛等表现；2例CA199升高；5例影像学检查和临床诊断考虑为单纯性囊肿,仅2例分别考虑为胆管囊腺瘤和胆管囊腺癌,另4例考虑为恶性可能；9例获根治性切除,且预后良好,1例仅行囊肿开窗术,导致复发而再次手术,另1例已发现广泛转移,后失访。手术方式(X2(1)=10.000,P=0.002)对预后影响(是否复发)有显著差异统计学意义。结论：该类病多发于中年女性,临床及影像学表现无特异性,容易误诊误治,影像学检查、术前诊断和术中探查要提高警惕性,若获得完整切除,预后良好。