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目的对比分析超声心动图(Ultrasonic Cardiogram, UCG)和多层螺旋CT血管造影(Multislice Spiral Computed Tomography Angiography, MSCTA)在复杂型先天性心脏病(Complex Congenital Heart Disease, CCHD)诊断中的应用价值。方法对2012年1月至2014年2月接受诊疗的58名CCHD患者进行回顾性分析,其中男32例,女26例,年龄3天-16岁,平均年龄21个月(年龄中位数9个月),所有病例在术前均接受UCGMSCTA检查。以手术结果为标准,对比分析两种检查方法在心内畸形、心脏大血管连接异常及大血管畸形中的诊断准确性。结果58例CCHD共包括219处畸形,其中心内畸形108处,UCG与MSCTA的诊断准确性分别为97.22%(105/108)和87.96%(95/108),两者比较差异具有统计学意义(X2=6.74,P=0.009)。心脏大血管连接异常与大血管畸形111处,UCG及MSCTA诊断准确性分别为90.09%(100/111)和97.30%(108/111),两者比较差异具有统计学意义(X2=4.86,P=0.027)。心脏内外畸形的UCG及MSCTA诊断准确率分别为93.61%(205/219)和92.69%(203/219),敏感度分别为94.47%、93.54%。两者比较差异没有统计学意义(X2=0.128,P=0.720)。结论UCG对心内畸形的检出率高于MSCTA,而对于心脏大血管连接异常及大血管畸形,MSCTA的诊断准确率优于UCG。UCG结合MSCTA检查对CCHD的诊断有较高的准确性。