背景和目的：　　内耳畸形、内听道(Internal Auditory Canal，IAC)及听神经（vestibulocochlear nerve，VCN）发育异常均是婴幼儿感音神经性耳聋(sensorineural hearing loss， SNHL)患者引起听力障碍的重要原因，早期明确内耳畸形的类型、内听道(Internal Auditory Canal，IAC)及听神经发育情况可尽早实施人工耳蜗植入术（Cochlear implantation，CI），改善患儿日后的听力及语言发育状况。既往影像学有关IAC及神经研究多为成人相关研究，尚未存在婴幼儿大样本的相关研究，且研究方法各异，目前诊断婴幼儿VCN发育异常尚无统一的影像学参考标准。因此，正确客观评估婴幼儿SNHL患儿IAC及神经发育情况，这就需要在影像学方面针对婴幼儿IAC及神经进行系统研究来确定一个正常值参考范围。本研究利用核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）技术，测量正常听力婴幼儿IAC及其内神经大小，建立各结构正常值范围，为评估SNHL婴幼儿患者IAC及神经发育情况提供参考依据。通过比较正常听力婴幼儿与SNHL的IAC及神经直径大小，探讨二者间是否存在差异性。并通过分析先天性SNHL患儿MRI相关资料，了解先天性内耳畸形在婴幼儿患者中的分布情况及特征，以提高影像学临床对先天性内耳畸形诊断正确率。　　材料与方法：　　收集正常听力0-36月婴幼儿91例（182耳）为正常组，到河南省听力筛查中心行人工耳蜗植入术前影像学评估的0-36月SNHL患者92例(184耳)为SNHL组，按照年龄不同，两组样本又各分为：A(0-12月)、B(13-24月)、C(25-36月)三组。所有研究对象均行MR头颅平扫及3D-FIESTA序列内耳水成像扫描获得MR图像资料。两组样本以轴位原始图像为基础，在重建轴位及冠位图像上，测量获得 IAC前后径(anteroposterior diameter， APD)及上下径(suprainferior diameter，SID)；在重建斜矢状位图像上经测量获得面神经(facial nerves,FN)、蜗神经(cochlear nerves,CN)、前庭上神经(superior vestibular nerve,SVN)及前庭下神经(inferior vestibular nerve,IVN)长径（long diameter，LD）和短径(short diameter， SD)，并根据APD及SID（或LD及SD）计算截面积（cross-sectional area,CSA），比较分析两组病例测量所得数据。　　另收集2012年10月30日至2013年11月13日到河南省听力筛查中心进行CI术前影像学筛查的0-36月重度及极重度先天性SNHL患者75例(150耳)，所有患者均进行MR常规颅脑平扫及内耳水成像检查，在所得原始图像及重建后图像上对内耳各结构进行观察分析，明确内耳畸形类型及分布情况。　　结果：　　1．正常听力婴幼儿内听道、面神经、蜗神经、前庭上神经及前庭下神经的长径、短径及截面积大小在男、女性别间、左右侧别间均不存在统计学差异（P>0.05）。正常听力婴幼儿的面神经、蜗神经、前庭上神经及前庭下神经的长径、短径及截面积大小在不同年龄组间不存在统计学差异（P>0.05），且面神经、蜗神经、前庭上神经及前庭下神经的长径、短径及截面积大小与年龄间均不存在相关关系（P>0.05）。面神经长径大小与内听道截面积两者间存在正相关关系(p值<0.05)。　　2．正常听力婴幼儿内听道的前后径、上下径及截面积在整体组间比较存在统计学差异（p<0.05）；两两组间比较，除内听道前后径在B组与C组间不存在统计学差异外（P>0.05），内听道直径及截面积在其他两两组间比较均存在统计学差异（p<0.05）。内听道前后径、上下径及截面积大小与年龄间均存在相关关系（p<0.05）。　　3．面神经、前庭上神经及前庭下神经的长径、短径及截面积大小在SNHL组与正常组间不存在统计学差异（P>0.05）；SNHL组蜗神经长径、短径及截面积明显小于正常组，统计分析显示两组间存在差异性（p<0.05）。SNHL组内听道的前后径、上下径及截面积大小均小于正常组，两组间存在统计学差异（p<0.05）。SNHL患儿A组与C组内听道前后径、上下径及截面积大小、和B组上下径、截面积均小于正常组，上述测量指标在SNHL组和正常组间存在统计学差异（p<0.05）。　　4．75例（150耳）婴幼儿SNHL病例，23例（41耳，占总耳数27.33％）存在内耳发育畸形，其中双侧畸形18例（36耳，占异常耳总数87.80%），单侧5例（5耳，占12.20%）。在存在的内耳畸形类型中，前庭导水管扩大13耳（占31.70%）；半规管发育异常15耳（占36.59%）；耳蜗发育不良8耳（占19.51%）；内听道狭窄13耳（占31.71%）；Mondini畸形2耳（占4.87%）；蜗神经发育不良15耳（占36.59%）；蜗神经缺如1耳（占2.44%；右侧1耳）；重复内听道1耳（占2.43%；右侧1耳）。41耳中，单纯畸形15耳(占36.59%)，复合畸形有26耳（占63.41%）。　　结论：　　1．通过测量神经LD及SD的方法所得IAC内走行各神经的直径及CSA数据，能够直接反映各个神经发育形态特征及实际大小；所呈现的IAC及各神经正常值范围，能够为MRI检查评估婴幼儿IAC及神经发育情况及今后相关研究提供影像学诊断参考依据。直接测量SNHL患者CN直径大小的方法来评估CN发育比通过诊断IAC是否狭窄来推断CN发育情况更加客观可靠。　　2．SNHL婴幼儿患者IAC及CN直径和CSA小于正常婴幼儿，这些细微的神经大小差异是除外耳、中耳及内耳畸形外造成SNHL患儿听力障碍的又一重要因素。SNHL组不同年龄组IAC的APD均小于正常组，提示SNHL患者IAC在生长发育过程中APD受到影响最大，这是SNHL患儿IAC在生长发育过程中一种特征性表现。　　3．MRI能够清晰显示内耳及IAC内细微结构，对于内耳常见畸形能够清晰显示，特别是IAC内神经的显示具有独特优势，能够用于评价内耳发育情况，对内耳畸形类型做出较准确诊断。