【摘 要】
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目的: 该实验主要涉及两个方面的研究内容. 第一,通过WD基因全外显子尺度的分析,了解中国人WD基因突变的全貌,探讨WD基因突变的规律; 第二,在引进WD的动物模型——TX小鼠的基
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目的: 该实验主要涉及两个方面的研究内容. 第一,通过WD基因全外显子尺度的分析,了解中国人WD基因突变的全貌,探讨WD基因突变的规律; 第二,在引进WD的动物模型——TX小鼠的基础上,对这种动物模型的铜代谢特征以及肝脏的病理特征进行全面的评价,同时开展胚肝细胞移植治疗WD的实验研究,阐明胚肝细胞移植后在TX小鼠内的增殖情况,以及对TX小鼠铜代谢紊乱的纠正情况,探讨胚肝细胞移植治疗WD的可行性.结论:1.WD基因全外显子序列测定可以在全部编码序列的范围内了解WD基因突变的全貌,突变检出率和检测的准确性高;2.该研究共检出20种突变;3.报道一例存在His1069Gln突变的WD患者,为亚洲人群中首次报道;4.引进并首次在国内开展WD的动物研究,结果显示TX小鼠的铜生化特点和肝脏病理学特征与WD病人一致,可以作为研究WD的动物模型.5.胚肝细胞移植后可以在受体肝、脾组织内定居、分化、增殖为成熟的肝细胞,发挥正常的铜代谢功能,使TX小鼠的铜代谢紊乱得到改善.
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