260名儿童型重症肌无力临床转归的5年以上随访研究

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目的:对儿童型重者肌无力(myasthenia gravis, MG)患者进行回顾性随访研究,观察儿童型MG患者总体临床转归情况并分析激素治疗对儿童型眼肌型MG临床转归影响。方法:选取我院1999.1.1-2013.11.1期间门诊确诊的儿童型MG患者(起病年纪分布在1-14岁),同时满足随访年限达到5年以上条件的病例(包括死亡病例),将其最后一次随访当面评价的临床结果作为终点指标,统计其人口统计学情况、发病诱因、生存率、临床类型分布情况、并发症、治疗反应性、药物不良反应及最终的临床转归等,采用SPSS19.0软件进行统计学分析。结果:260名临床确诊为MG且随访年限达到5年以上儿童型患者中,女性患者142名,男性患者118名,男女发病率为1:1.2。平均起病年龄5.4±3.5岁,平均随访年限为11.1年。23例患者在起病前有明确的相关诱因,占8.8%,包括上呼吸道感染、头面部外伤、使用过扑尔敏、使用过中枢性镇咳药、使用磷霉素及四环素、含酒精饮料、疫苗注射及手术等。14例患者有明确家族史,占5.4%。34例患者合并有自身免疫性疾病(13.1%),包括甲亢23例(包括Graves眼病2例)、原发性癫痫5例及桥本氏甲状腺炎1例。130名患者门诊资料中显示有胸腺影像学检查资料,分别为:49名患者胸腺影像正常,73名患者胸腺增生,8名患者胸腺瘤。260例患者中,发病时均为I型。37名患者行血清AchR-ab检测,其中32名患者(85.6%)呈阳性反应。大多数患者采用溴吡斯的明合并口服激素的治疗方案,16名患者经历了胸腺切除术,术后胸腺组织病例结果报告显示9名患者为胸腺增生、6名胸腺瘤以及1名患者结果缺失。至观察终点,无一死亡病例,生存率达到100%。共236名患者临床类型无转化,占90.8%;24名患者在12.5±9.1年转化为全身型,占9.2%。在非转化型患者中,30例患者获得完全缓解(11.54%),164例患者仍经历复发临床过程(65%),但有37例患者症状改善不显著(14.23%)。自行停药成为大多数患者病程呈现缓解-复发状态的主要诱因。对患者做由眼型向全身型进展事件做归因分析(危险因素包括起病年纪、合并症、病程、激素治疗、家族史),发现病程长短为唯一易感因素,在未进展患者组中对激素组及非激素组的缓解率做卡方检验,发现两组缓解率存在统计学差异。激素治疗对于改善症状有明显疗效,但不能阻止眼肌型转化为全身型的进展。病程长短是儿童眼肌型转化为全身型的唯一危险因素。结论:儿童型MG患者总体以眼肌型常见,向全身型转化比例较小,激素治疗对于抑制眼肌型患者向全身型患者转化无明显影响,但有助于改善MG症状。肌无力危象发生率及致死率低,总体预后较好。
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