目的通过对安徽省立医院接受人工耳蜗植入患者临床资料的回顾性分析，及对患者人工耳蜗植入术后听觉、言语能力的评估，探讨人工耳蜗植入术在双耳极重度感音神经性耳聋合并内耳畸形、脑白质发育不良的康复效果。方法对安徽省立医院2006年至2013年接受人工耳蜗植入并在安徽省残联及合肥市残联康复中心康复的167例患者进行回顾性分析，其中内耳畸形25例患儿中，大前庭水管综合征12例，Mondini畸形8例，共腔畸形2例，脑白质发育不良3例；其中男17例，女8例，年龄1岁到14岁。142例单纯双耳极重度感应神经性耳聋患儿做为对照，其中男89例，女53例，年龄1岁至17岁。所有患者术前行临床医学、影像学、听力学、语言能力等各方面评估。手术均经乳突后鼓室面神经隐窝入路行人工耳蜗植入，均采用奥地利Cochlear公司C40及Pulsar型人工耳蜗装置，术中行阻抗测试及神经反应遥测(NRT)。术后第三天行头颅正位片，确定电极放置正确，术后一个月开机调试正常。于安徽省残联及市残联行康复训练，随访一年。选用《听力障碍儿童听觉、语言能力评估标准及方法》作为测试材料，进行听觉、言语能力测试，并进行统计分析。结果对照组患者术前平均听觉能力水平为19.16%，平均综合言语能力为0.63岁，大前庭水管综合征12例患者术前平均听觉能力水平为19.83%，平均综合言语能力为0.61岁，Mondini畸形8例患者术前平均听觉能力水平为18.37%，平均综合言语能力为0.59岁，共腔畸形2例患者术前平均听觉能力水平为18.85%，平均综合言语能力为0.57岁，脑白质发育不良3例患者术前平均听觉能力水平为16.86%，平均综合言语能力为0.53岁；人工耳蜗植入术后3个月，对照组患者平均听觉能力水平为49.32%，平均综合言语能力为1.44岁，大前庭水管综合征组患者术前平均听觉能力水平为49.25%，平均综合言语能力为1.56岁，Mondini畸形组患者术前平均听觉能力水平为45.57%，平均综合言语能力为1.07岁，共腔畸形2例患者术前平均听觉能力水平为34.23%，平均综合言语能力为0.89岁，脑白质发育不良组患者平均听觉能力水平为46.86%，平均综合言语能力为1.28岁；术后半年对照组患者平均听觉能力水平为68.32%，平均综合言语能力为2.21岁，大前庭水管综合征患者平均听觉能力水平为67.19%，平均综合言语能力为2.32岁，Mondini畸形患者平均听觉能力水平为63.33%，平均综合言语能力为1.62岁，共腔畸形患者平均听觉能力水平为46.47%，平均综合言语能力为1.06岁，脑白质发育不良4例患者术前平均听觉能力水平为65.42%，平均综合言语能力为2.06岁；术后1年对照组患者平均听觉能力水平为85.07%，平均综合言语能力为3.32岁，大前庭水管综合征组患者平均听觉能力水平为86.34%，平均综合言语能力为3.49岁，Mondini畸形组患者平均听觉能力水平为79.33%，平均综合言语能力为2.98岁，共腔畸形组患者平均听觉能力水平为56.47%，平均综合言语能力为1.76岁，脑白质发育不良组患者平均听觉能力水平为86.42%，平均综合言语能力为3.27岁。根据评估时间分为4组：术前组、术后3个月组、术后半年组与术后1年组。术前组与术后3个月组，术后3个月组与术后6个月组，术后6个月组与术后1年组之间平均听觉能力水平、平均综合言语能力差异有统计学差异（p<0.05）。根据内耳畸形种类及脑白质发育不良将人工耳蜗分为A组（大前庭综合征）、B组（Mondini畸形）、C组（共腔畸形）及D组（脑白质发育不良），在术前、术后3个月、半年及术后1年A组、D组与对照组间听觉能力差异无统计学意义（p<0.05），术前、术后3个月及术后半年，B组与对照组言语能力差异有统计学意义（p<0.05），术后1年两组言语能力差异无统计学意义（p>0.05）；C组术后各时间段，其听觉能力及言语能力平均水均差于对照组，并且差异有统计学意义（p<0.05）。结论人工耳蜗植入能提高语前聋患者的听力及言语能力，且植入时间越长，效果越好；大前庭水管综合征及脑白质发育不良植入人工耳蜗效果较无畸形患儿相比，听力改善无明显差异；Mondini畸形较无畸形耳聋患者短期内观察，听觉、言语能力进步较慢，长期效果无明显差异，共腔畸形植入患者仍能获得一定的听力、言语能力的改善，效果欠佳。