目的：探讨肝脏组织细胞肉瘤的临床诊断及治疗特点。方法：收集大连医科大学附属第二医院2013年7月1例非常罕见的经术后病理证实为肝脏组织细胞肉瘤患者的临床资料，结合既往相关文献报道进行分析。结果：患者为男性，50岁，肿瘤位于肝脏并且伴有肝门淋巴结转移，肿瘤最大直径约5cm,肝门区域淋巴结最大直径约2.4cm。增强CT、核磁检查发现肿瘤密度、信号不均，周边呈一定环形强化，内部可呈现条索状强化，彩超示肿瘤回声不均，内部及周边可见少量血流信号，患者脾脏不大。患者行肝脏肿瘤切除及肝门区淋巴结活检术,术后获得病理诊断。术中见肝脏第Ⅵ段近背侧一大小约4cm*5cm肿物，质地韧，肝门区见多枚肿大淋巴结，相互融合，包绕第一肝门，并且与门静脉及肝动脉浸润生长。术后切开标本见到肿物边界欠清，灰白色，质地韧，组织排列较疏松，其内可见局部出血、坏死。术后标本病理组织学形态表现为肿瘤细胞体积较大，细胞浆丰富，嗜酸，核仁大，核仁明显，肿瘤细胞呈现多灶状分布，肝脏肿瘤沿肝窦浸润性生长，部分伴出血、坏死。免疫组化结果为肿瘤细胞AE1/AE3(-)，Vim（+），EMA（-），肝细胞（-），Clypican-3(-),CK7(-),CK20阴性，S-100（-），HMB45（-），CD21（-），CD34(-)， CD68(+)（见图6），溶菌酶（+），CD45（-）， CD20(-)，CD3（-），CD30（-），CD21（-），Ki-67指数约80%。患者术后无出血，无胆瘘，未进行放、化疗。患者术后第29天因肝功能恶化合并肝性脑病、菌血症、胆系感染、梗阻性黄疸导致死亡。结论：肝脏组织细胞肉瘤临床非常罕见，缺乏特异临床表现。增强CT及增强核磁可呈现肿瘤周边环形强化，内部呈条索状强化，但影像学表现仍然不特异。实验室检查无特异指标，术前应严格评估患者肝功能储备情况。肝脏组织细胞肉瘤可出现Vim(+)。肝脏组织细胞肉瘤诊断困难，需要严格掌握诊断标准。目前无统一治疗方案，总体治疗效果差，预后差。