背景和目的：自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis, AIP)过去属于特发性胰腺炎的一种。随着近来分子生物学的发展,其特点正被我们逐渐认识。AIP已作为一种独立分型而存在。主要临床表现为无腹痛或轻微疼痛、常伴有胰腺外表现(如肾脏占位或肾炎、肺部占位、胆总管狭窄等),可伴发Ⅱ型糖尿病。国内外关于此病的病例及研究较少,国际上尚未制定出统一的诊断标准,给准确诊断增加了难度,临床上误诊、漏诊误治的情况经常发生。作者对一例自身免疫性胰腺炎并应用强的松治疗的患者作了为期三月的随访。病例情况及治疗：患者,女性,64岁,因反复纳差、乏力两月,皮肤瘙痒四天就诊。近两月来反复无明显诱因下出现胃纳差,伴疲乏无力,伴进食后上腹部不适。入院后检查肝功能：球蛋白35.8g/L,谷丙转氨酶435U／L,谷草转氨酶213U／L,总胆红素34μmol/L,直接胆红素17μmol/L,碱性磷酸酶481U／L,谷氨酰转肽酶1691U／L；空腹血糖：7.97 mmol/L;肝胆胰B超：胰腺弥漫性肿大伴回声偏低且不均匀(胰腺癌可能),肝内外胆管扩张伴胆囊肿大。腹部CT：胰腺弥漫性占位,梗阻性胆管扩张伴两肾多发占位,首先考虑胰腺癌伴双肾转移。磁共振扫描：胆总管下段截断,肝内外胆管扩张,胆总管最宽处约1.2cm；穿刺活检基本明确自身免疫胰腺炎。经强的松诊断性治疗一月后,患者饮食恢复,黄疸消退,上腹部不适消失,体重较前有所恢复,血糖恢复正常,血生化指标较前均有显著好转；CT检查显示肾脏占位减少,肝内外胆管无扩张。结论：自身免疫性胰腺炎患者对激素治疗敏感性较高,服药后胰腺外受累器官多能缓解或好转甚至痊愈。