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【目的】评估行全腔静脉肺动脉连接术(Fontan术)的单心室患儿生长发育并分析其影响因素。此外,通过单心室和双心室肠道菌群差异性分析,发现单心室患儿特有的肠道菌群分布特点。【方法】第一部分评估不同分期Fontan患儿各手术阶段及Fontan术后随访时的身高、体重,分析其生长发育情况。第二部分纳入第一部分随访的患儿,通过单因素和多因素Logistic回归分析,研究患儿Fontan术后远期营养不良的危险因素。第三部分入组19例单心室和20例双心室患儿,对两组患儿的肠道菌群结构进行差异性分析。【结果】I期Fontan患儿Fontan术前年龄别体重Z评分(weight for age Z-score,WAZ)、年龄别身高Z评分(height for age Z-score,HAZ)低于出生时(P<0.05)。II期Fontan患儿双向腔静脉肺动脉连接术(Glenn术)前WAZ、HAZ低于出生时、Fontan术前(P<0.05),Fontan远期随访HAZ高于Fontan术前(P<0.05)。III期Fontan患儿体-肺分流术或肺动脉环缩术前WAZ低于出生时(P<0.05),Fontan术前WAZ高于Glenn术前(P<0.05)。Fontan术后随访时低体重11.9%,消瘦16.9%,生长迟缓17.8%。多因素Logistic回归分析发现Fontan术前营养不良、心功能分级高、利尿剂应用时间长、肺动脉压力高、房室瓣反流是Fontan术后营养不良的危险因素。单心室患儿粪便中韦荣氏菌属、嗜胆菌属丰度高于双心室患儿(P<0.05),柔嫩梭菌属,Lachnoclostridium,罗斯伯里氏菌属丰度低于双心室患儿(P<0.05)。【结论】不同分期Fontan患儿在经过各手术阶段后生长发育模式发生变化。患儿未行手术前出现生长低谷,术后开始追赶生长,但是Fontan术后远期随访时仍存在营养不良。术前营养不良,肺动脉压力高,房室瓣反流,心功能分级高和利尿剂应用时间长的Fontan术后患儿更易发生营养不良。单心室与双心室相比菌群结构上发生了一些变化,韦荣氏球菌属丰度的增高,柔嫩梭菌属、罗斯伯里氏菌属丰度的降低可能加重肠道的炎性反应,影响肠道功能。