目的:可逆性后部白质脑病综合征( reversible posterior leukoencephalopathy syndrome, RPLS)是一种新的临床-神经放射学疾病,最早由Hinchey于1996年首次提出。尽管之后亦有国内外学者予以报道,迄今对RPLS的病因、发病机制、临床及其神经影像学特征仍存在诸多争议。此外,由于其病因的复杂性和临床表现的多样性以及目前缺乏规范化的临床诊断标准,致使临床医生对该疾病认识不足,易发生误诊误治,而错误的诊治将会导致患者不可逆的脑功能障碍,甚至会危及生命。因此,进一步深入探讨RPLS的临床表现及其神经影像学的特征,规范其相应的临床诊断标准,提高临床医师对该疾病的认识,十分必要。方法:本项研究通过回顾性分析8例RPLS患者的发病原因、临床症状、影像学特征、治疗及预后,并结合近年来国内外相关文献资料,深入探讨RPLS的病因、临床表现及影像学特征,提出规范化的临床诊断标准,并对该疾病的名称提出新的建议。结果:本研究8例患者中,女性5例,男性3例。发病原因:系统性红斑狼疮2例,妊娠子痫2例,高血压病1例,真菌性脑炎1例,多发性骨髓瘤1例,肾移植1例;使用免疫抑制剂3例,化疗药物1例,抗真菌药物1例。主要临床症状:头痛6例,视觉障碍6例,癫痫发作7例,意识障碍(嗜睡、昏睡、昏迷)5例。头颅MRI示病变累及大脑皮层以及皮层下结构、小脑和脑干,以脑后部多见;6例为双侧对称性病灶,2例为单侧病灶;枕叶6例,额叶6例,顶叶5例,小脑半球3例,基底节区2例,丘脑1例、脑室旁白质3例,脑干1例。经采取降压、脱水及对症等治疗1～3周后8例患者神经系统症状消失,MRI复查病灶完全或大部分消失。综合本项研究及相关文献,建议将此类疾病命名为:可逆性脑病综合征(reversible encephalopathy syndrome, RES);提出规范化的临床诊断标准为:①诱发因素:多有基础疾病或其它因素为诱因,如高血压病、子痫、免疫性疾病、肿瘤、肾功能不全、使用化疗药物或免疫抑制剂等;②起病形式:急性或亚急性起病;③临床表现及神经系统体征:以头痛、癫痫发作、视觉障碍多见,伴有或无限局性神经系统阳性体征,影像学显示的病灶严重而临床症状及阳性体征相对较轻的“分离”现象;④神经影像学(颅脑MRI):病变可累及大脑皮层以及皮层下结构、小脑或脑干,以脑后部多见;呈双侧(或单侧)、对称性(或非对称性)的血管源性水肿改变;⑤预后:治疗1～3周后临床症状及体征消失,影像学上病灶完全或大部分消失;⑥排除其它疾患。结论:RPLS以头痛、癫痫发作、视觉障碍为主要临床表现,伴有或无限局性神经系统阳性体征;病变可累及大脑皮层、皮层下结构、小脑、脑干,以脑后部多见,呈双侧或单侧、对称性或非对称性改变;首次提出了其规范化的临床诊断标准,并对此类疾病的命名提出了新的建议。