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目的：探讨中山大学附属第一医院1型糖尿病患病现状,临床及免疫学特征。对既往糖尿病分型误诊患者临床资料进行分析,对分型不明糖尿病患者进行随访,探寻合理的分型方法,促进医疗机构1型糖尿病的诊治,提高对糖尿病分型诊断的认识从而避免早期误诊。方法：回顾性分析2009年至2014年于中山大学附属第一医院收治入院的1型糖尿病、既往糖尿病分型误诊患者的患病现状及对糖尿病分型不明患者的随访。分析指标：患者一般临床资料、起病发生酮症或酮症酸中毒及诱因、临床表现、慢性并发症、伴发疾病、起病血糖水平、胰岛β细胞功能、胰岛自身抗体、血脂谱及治疗方案。对成人隐匿性自身免疫性糖尿病和经典1型糖尿病的患病现况和临床特征进行分析。对儿童青少年和成人起病1型糖尿病患者患病现况和临床特征分析并比较。对1型糖尿病与2型糖尿病相互误诊患者的临床特征分析并比较。分析随访患者临床特征。统计学方法：应用SPSS19.0软件完成统计学分析。计量资料以均数±标准差(x±s)表示,组间比较用t检验；计数资料用阳性例数或构成比表示,组间比较用卡方检验。P值小于0.05为有显著性差异。结果：1、2009年至2014年于中山大学附属第一医院1型糖尿病出院患者236例,成人隐匿性自身免疫性糖尿病占11.0%,另有6例暴发性1型糖尿病。2、1型糖尿病患者发病年龄中位数23岁,成年人起病为主(62.3%)；男性多于女性(男女比：129/107)；81.8%的患者起病发生酮症或酮症酸中毒；22.5%合并有慢性并发症,其中糖尿病肾病为主,占44.2%；10.6%合并中心型肥胖、高血压或血脂异常;5.1%合并自身免疫性甲状腺疾病；10.2%存在家族史。1型糖尿病患者BMI 19.48±3.91 kg/m2、腰围76.8±7.6cm,臀围89.3±5.1cm、腰臀比0.84±0.07,起病时血糖水平高(空腹血糖12.5±2.7mmol/L、随机血糖21.5±6.3 mmol/L、HBA1c 11.9±1.5%),血清C肽水平低(空腹C肽0.126±0.101nmol/L、刺激后C肽0.251±0.204nmol/L),胰岛自身抗体阳性率低(GADA、IAA、ICA阳性率分别为13.1%、7.6%和5.1%)。感染是糖尿病并酮症或酮症酸中毒的首位诱因(50.3%),其次为药物饮食因素(27.5%)和不明原因(22.3%)。以口干、多尿、多饮为临床表现最为常见(76.3%),其次为体重下降(68.2%),胃纳差、恶心、呕吐(57.2%),感染症状(39.0%),其他症状(40.7%)和意识改变(11.9%)。1型糖尿病患者主要治疗方式以基础联合餐时胰岛素为主(70.8%),其次为胰岛素泵(11.9%),预混胰岛素比例最少(6.4%)。平均胰岛素用量0.69±0.35 IU/kg/d,餐时胰岛素比例54.7%±11.6%。3、成人隐匿性自身免疫性糖尿病患者较经典1型糖尿病患者起病发生酮症或酮症酸中毒比例少,起病时血糖水平低,起病时血清C肽水平高,胰岛自身抗体阳性率高(P<0.05)。4、暴发性1型糖尿病起病急骤,合并症多且严重,均以酮症酸中毒起病,起病时血糖水平很高,而HBA1c略高于正常水平,胰岛p细胞功能衰竭,胰岛自身抗体均阴性。5、与成人起病1型糖尿病患者相比,儿童青少年患者合并中心型肥胖、高血压或血脂异常较少(P<0.05),两组其余临床及免疫性特征无差异(P>0.05)。6、在17例既往误诊的患者中,5例1型糖尿病患者既往诊断为2型糖尿病,12例2型糖尿病既往诊断为1型糖尿病。所有患者既往均使用胰岛素治疗。2型糖尿病患者刺激后血清C肽水平高于1型糖尿病(P<0.05)。半数的2型糖尿病患者起病时有酮症或酮症酸中毒,而1型糖尿病组无；1例2型糖尿病患者ICA阳性,而1型糖尿病患者中胰岛自身抗体均阴性。两组其余临床及免疫性特征无差异(P>0.05)。误诊为2型糖尿病原因：成人起病,起病无酮症,胰岛自身抗体阴性。误诊为1型糖尿病原因：起病较低C肽水平、酮症起病,胰岛自身抗体阳性。7、随访糖尿病分型不明患者36人,经诊治后明确诊断为1型糖尿病11人、2型糖尿病20人及诊断未明确5人。2型糖尿病组起病时伴有酮症或酮症酸中毒比例低于1型糖尿病组,BMI大于1型糖尿病组,血清C肽水平高于1型糖尿病组(P<0.05)。随访时两组患者空腹血糖、HBA1c较起病时均有所下降(P<0.05),2型糖尿病组血清C肽较起病时有所升高(P<0.05),1型糖尿病则无变化。结论：1、中山大学附属第一医院1型糖尿病多为成人起病,通常无中心型肥胖、高血压或血脂异常,家族史偶见,慢性并发症以糖尿病肾病为主,可伴发自身免疫性甲状腺疾病,起病有酮症或酮症酸中毒倾向且多为感染导致,症状以口干、多饮、多尿及体重下降多见,起病时血糖水平高,血清C肽水平低下,胰岛自身抗体阳性率低,治疗方式以基础联合餐时胰岛素为主。2、LADA患者起病无明显酮症或酮症酸中毒倾向,起病时胰岛细胞p细胞功能尚可,胰岛自身抗体阳性。3、暴发性1型糖尿病起病急骤,合并症多且严重,明显酮症酸中毒倾向,起病时血糖水平很高,而HBA1c近乎正常水平,胰岛细胞p细胞功能衰竭。4、1型糖尿病与2型糖尿病分型中重要特征包括：起病特点,起病时酮症或酮症酸中毒倾向,胰岛自身抗体,血清C肽水平及胰岛素治疗依赖性。5、糖尿病分型误诊原因：临床症状不典型,胰岛自身抗体检测存在假阳性、假阴性可能。6、在临床中面对非典型的1型糖尿病和2型糖尿病患者需追踪观察临床、免疫学特征等重新评估与分型。