目的和意义：婴儿血管瘤是婴儿期最常见的良性肿瘤,女性多见。婴儿血管瘤是一种特殊的血管生成,新的毛细血管来源于循环系统的干细胞,而不是普通的皮肤血管。婴儿血管瘤并非随意分布,因大小不同、发生部位,以及是否威胁功能而千变万化。婴儿血管瘤有两种主要类型；局限型血管瘤和节段型血管瘤。局限型血管瘤在空间上比较局限,而节段型血管瘤分布于一个具体的皮肤节段。节段型血管瘤的平均大小为局限型血管瘤的10倍,出现的时间也较早。节段型血管瘤发生并发症的风险更高,常需要治疗。大约41%婴儿血管瘤位于面部。面部血管瘤比其他部位的血管瘤更容易损坏容貌,形成瘢痕。甚至面部软组织变形可导致永久性损容。曾有研究认为面部婴儿血管瘤中有20.3%累及唇部。就唇部这一狭小面积来说,构成比已相当可观。我们需要特别重视口周的血管瘤,这里的血管瘤长在面部主要位置,可能形成溃疡,导致喂养困难。唇部血管瘤经常发生溃疡,据文献报道,发生于下唇、颈部和会阴部的婴儿血管瘤比其他地方的更容易形成溃疡。目前已有研究眼周血管瘤和肢端血管瘤临床特点的文献。然而,唇部血管瘤也有其独特的临床表现、生长规律和预后。但是,关于唇部血管瘤临床特点的研究还很少,对其生长规律、危害程度及预后等临床关键性问题认识还不充分,常常很难判断哪一种类型的唇部血管瘤发生并发症的风险更高。本研究旨在描述唇部婴儿血管瘤的临床特征及发展规律,观察临床特征与并发症的关联性,确定唇部血管瘤临床干预的时机。研究方法：我们收集在南方医科大学珠江医院皮肤科就诊、登记和随访的婴儿血管瘤患者。研究期限为2010年6月1日至2015年10月31日,纳入研究的关键指标是婴儿血管瘤需累及唇红部位,而剔除仅累及口周而未累及唇红组织的婴儿血管瘤,同时要求纳入患者的婴儿血管瘤未被治疗过,以确保所有纳入对象为自然生长状态下的血管瘤。唇部婴儿血管瘤主要依据病史和临床表现来诊断。确定为纳入对象后,将患者的临床信息逐一记录,并对病变部位拍照。总结分析以下信息：性别、年龄、出生胎龄、出生体重、生育时母亲年龄、母亲不孕症病史,以及孕期特殊事件、家族史、患者有无其他疾病。我们分析唇部血管瘤的临床特征,包括出现婴儿血管瘤的年龄、生长速率、累及唇部的具体位置、全身有无其他部位累及、血管瘤为局限型还是节段型、唇部血管瘤大小以及溃疡出现情况。每一位纳入对象均需检查口腔黏膜。由于唇部或口周婴儿血管瘤可能伴有气道血管瘤或肝脏血管瘤,我们观察询问患者呼吸症状,进行肝脏超声检查。另外所有患者还进行心脏彩超和心电图检查。测量婴儿血管瘤采用“半球法”。测量范围包括位于唇部以及从唇部血管瘤延伸出至唇外及口腔黏膜的部分。用软尺测量婴儿血管瘤垂直方向的两条最大直径,相乘的结果为血管瘤的表面积,以cm2为单位。连续性变量用两独立样本t检验。分类资料用卡方检验。所有统计检验采用双尾,α=0.05。数据统计用软件IBM SPSS20完成。研究结果：在5年多的临床研究期限内,共登记观察421例各个部位的婴儿血管瘤患者,其中有46例(10.9%)唇部血管瘤患者符合纳入标准。性别分布为男19例,女27例,男女比值约为2：3。患儿首次就诊时的年龄中位数为91天,其中75%的年龄小于136天。其中有10例早产儿,出生胎龄在32-36周范围内。平均出生体重为3.00kg(2.05至5.OOkg)。46例唇部婴儿血管瘤患者中,9例(20%)是低出生体重儿(定义为1.50-2.49kg),有33例(72%)患者出生体重正常(定义为≥2.50 kg 且≤4.00kg),还有4例(9%)为巨大儿(定义为>4.ookg)。患儿出生时母亲平均年龄为29岁(20岁至39岁不等),有4例母亲在35岁以上。婴儿血管瘤出现的年龄中位数为9天,范围从刚出生到60天不等。有11例(24%)患儿出生时即存在唇部血管瘤。在纳入的对象中,14例患儿在血管瘤出现至少4个月才来就诊。有3例上唇血管瘤的患儿在血管瘤出现之前有频繁的吸唇动作。唇部婴儿血管瘤在患儿年龄为5-8周的时候生长速度最快。有19例(41%)患者的唇部血管瘤延伸至口腔黏膜。未发现气道血管瘤或肝内血管瘤。22例(48%)患儿在患唇部婴儿血管瘤的同时也有其他部位血管瘤。最常累及的部位是下颌、面颊和鼻子。10例(22%)婴儿血管瘤是节段型的,其余为局限型血管瘤。唇部血管瘤的平均大小为2.92cm2(0.15-14.00cm2不等)。皮损最大直径的范围是0.5cm至5cm,平均值为2.0cm。共有24例唇部婴儿血管瘤出现溃疡(52%)。有溃疡的唇部血管瘤平均面积为4.42cm2,而没有溃疡的为1.29cm2。有溃疡的唇部血管瘤与无溃疡的唇部血瘤面积差异为3.13cm.(P<0.001；95％CI:1.82.4.44cm2)。面积小于1cm2的唇部血管瘤无出现溃疡者,而面积超过3cm2的都有溃疡。位于下唇的血管瘤比上唇的更容易出现溃疡(P=0.003)。上唇血管瘤有29%发生溃疡,下唇血管瘤有72%发生溃疡。36例局限性血管瘤中有18例出现溃疡(50%)。10例节段性血管瘤中有6例发生溃疡(60%)。本研究中,节段型和局限型血管瘤的溃疡出现率无统计学差异(P=0.84)。溃疡出现的时间是血管瘤出现后4天至70天,平均值为33天。75%的溃疡在血管瘤出现42天内出现。有溃疡的唇部血管瘤中,有21例(88%)发生出血现象。溃疡出现前夕,血管瘤表面变得更加肿胀,呈现灰白色(71%)或亮红色(25%)。主要结论：本文系统性研究46例唇部血管瘤的临床特征,文献检索显示这是国内和亚洲唇部血管瘤例数最多的一项临床队列研究。在全部登记观察的421例婴儿血管瘤中,有46例唇部婴儿血管瘤,占10.9%,然而唇部面积占体表总面积不足千分之一,提示唇部是血管瘤的高发部位或好发部位。64%的唇部婴儿血管瘤在出生后第一周内即出现,有85%的唇部血管瘤在出生后两周内显现,符合婴儿血管瘤的特征,即大多数婴儿血管瘤出生时并不存在,多数在出生以后几周出现,这个现象与血管畸形截然不同,后者出生时就存在。但仍有小部分患者出生后一个月甚至两个月才出现。我们注意到有少数患儿在血管瘤出现之前有频繁的吸唇动作,这种以前从没有学者报道过的现象是否预示着唇部血管瘤即将形成仍需要今后更多的病例验证。唇部婴儿血管瘤在出生后5到8周的时候生长最迅速,而国外的临床研究显示其它各个部位的婴儿血管瘤往往是在出生后3个月生长最快,说明侵犯唇部的血管瘤其生长高峰可能比其他部位的血管瘤明显提前。观察显示上下唇被婴儿血管瘤累及的概率几乎一致,但下唇的血管瘤更容易出现溃疡,这可能与下唇浸渍的程度和在吸吮时的力度有一定关系。上唇的血管瘤往往延伸到人中、鼻唇沟和鼻孔处皮肤,下唇的血管瘤经常延伸到下颌与面颊。有40%的血管瘤影响到口腔黏膜。节段型血管瘤与局限型血管瘤的比例为1：3,比以前文献报道的高一些,本研究中唇部的节段型血管瘤更常见。与现存文献不同的是,本研究中节段型血管瘤与局限型血管瘤的溃疡发生率无统计学差异。发生溃疡的血管瘤与未发生溃疡的血管瘤表面积有明显差异(P<0.001)。有52%的唇部婴儿血管瘤患者形成溃疡,高于以往报道的任何部位血管瘤的溃疡发生率。下唇血管瘤发生溃疡的有72%,上唇血管瘤发生溃疡的有29%,而美国曾有文献报道下唇血管瘤发生溃疡的有30%,上唇血管瘤发生溃疡的有19%。这种区别最合理的解释是治疗开始时间不同,而不是种族差异。唇部血管瘤溃疡形成与表面积大、位于下唇有密切关系,但本研究未显示其与血管瘤亚型有关。溃疡形成的平均时间为33天,比之前文献报道的93天和6.6个月都早很多,甚至4天时间就可以演变为溃疡。曾有研究显示,大部分婴儿血管瘤于患儿5月龄时达到其最大面积的80%,这也大多数溃疡形成的时间。我们的研究认为唇部婴儿血管瘤在血管瘤增生早期就发生溃疡。唇部的溃疡性血管瘤有88%出现出血现象,比文献报告的其它部位的血管瘤明显要高。唇部血管瘤的溃疡常导致患儿哭闹、喂养困难,以及睡眠障碍。值得注意的是,唇部血管瘤呈苍白或亮红色肿胀状态可能是即将发生溃疡的重要信号。累及唇红组织的婴儿血管瘤发病率较高。大部分唇部婴儿血管瘤在出生后两周内出现。唇部婴儿血管瘤发生溃疡的高风险特征包括：(1)下唇血管瘤发生率超过上唇的两倍。(2)唇部血管瘤面积大于1cm2可能会出现溃疡,如果面积大于3cm2,百分之百发生溃疡。(3)唇部婴儿血管瘤病程超过15天时即容易形成溃疡,而大部分溃疡是在病程45天之内出现的。(4)在不考虑唇部血管瘤面积、病程长短和长在上下唇的情况,唇部血管瘤若出现灰白色或亮红色肿胀状态,则高度提示即将发生溃疡。本研究说明了对唇部婴儿血管瘤早期治疗的重要性。目前,详细研究唇部婴儿血管瘤临床特征的研究非常少,本研究对临床医师处理唇部血管瘤具有一定的指导价值。