目的：探讨脐尿管癌的临床特征、诊断与及治疗,以提高其疗效。材料与方法：回顾性分析山东大学附属省立医院2002年10月至2011年12月收治的13例脐尿管癌患者的临床资料,13例患者中,10例行扩大膀胱部分切除术,3例行根治性膀胱切除术。结果：本组患者男性11例,女性2例,平均年龄48岁；肉眼无痛血尿者12例,膀胱刺激症状5例,下腹部肿块者1例,尿中带粘液者2例。肿瘤直径大小在3-6cm之间,1例出现盆腔淋巴结转移,1例出现肺转移。Sheldon分期Ⅱ期1例,ⅢA期8例,ⅢC期2例,ⅣA期1例,ⅣB期1例。13例患者均获手术治疗,10例行膀胱扩大部分切除术中的1例因术后复发并远处转移于术后1年死亡,1例术后2年出现局部复发转移,予以MVAC方案化疗,化疗后未见缓解,半年内死亡。其余8例随访3个月-10年。中位随访时间为48个月,均未见复发。肺转移者术前术后均予GC方案化疗,亦未见缓解。3例患者行根治性膀胱切除术,其中两例分别于术后3个月、半年内死于并发症。1例随访四年未见复发。术后1年生存率为83.1%、3年生存率50%、5年生存率25%。结论：1.扩大膀胱部分切除术可作为治疗脐尿管癌的首选术式,首次手术彻底切除肿瘤以及对晚期和术后复发转移患者积极的综合治疗是提高脐尿管癌疗效的关键。2.术前检查应注意有无远处转移,以完善相关的治疗方案；CT或MRI以及膀胱镜下活检对该疾病最具有确诊意义。3.脐尿管癌对GC方案及MVAC方案不敏感。4.脐尿管癌预后较差,及时评估患者的治疗效果及严密的随访是提高患者生存率的重要手段。