目的：Marchiafava-Bignami病(Marchiafava-Bignami disease，MBD)是一种临床罕见的慢性酒精中毒并发症，以胼胝体脱髓鞘和坏死为主要病理特征。该病是于两位病理学家Marchiafava和Bignami在1903年首先描述了3例生前曾长期饮用粗制红酒的患者之后而得以命名。由于该病临床表现缺乏特异性，以往确诊该病需要依靠病理尸检。近年来CT、MRI等影像学技术的发展使得MBD患者的活体诊断成为可能。目前MBD在世界范围内所有种族及男女两性当中均可发病。自张通等于1994年报道首例国人MBD患者后，国内病例报道日渐增多。本研究通过总结国人MBD患者的流行病学、临床表现、影像学以及预后的特征，来提高对国人MBD患者临床特点的认识。方法：首先报道1例我院近年收治的MBD患者。同时，文献检索1994～2012年间中国知网、万方全文数据库、维普全文数据库中的MBD相关中文文献，筛选出资料完整的84例病例。最终纳入国人MBD患者85例，收集并分析其下列临床数据：人口学特征(包括性别、年龄)、临床表现(包括发病时间、首发症状、病程中出现的神经病学征候)、既往史、个人史(包括嗜好)、常规实验室指标、神经影像学特点及预后。结果：在85例国人MBD病例中，男性有82例（96.5%），女性有3例（3.5%）；平均发病年龄为48.2岁；有82例具有大量饮酒史，占96.5%。77例(90.6%)急性、亚急性MBD患者临床主要表现为意识障碍、癫痫伴锥体束征；8例(9.4%)慢性MBD患者则以认知损害表现为主。仅有2例(2.4%)有经典的半球间离断综合征表现。在急性和亚急性患者中，无或轻度意识障碍患者认知损害的发生率高于有较严重意识障碍(昏迷或昏睡)患者(97.5%VS.78.4%，P<0.05)。而有较严重意识障碍患者发病前后出现步态不稳、癫痫发作和肌张力增高的发生率均明显高于无或轻度意识障碍患者(P均<0.05)。所有患者均经颅脑CT和/或MRI检查明确诊断。MRI对于胼胝体病变范围的检出率明显优于CT（P<0.05）。有74例患者具有完整的胼胝体影像资料，其中46例(62.2%)胼胝体全程受累，28例(37.8%)胼胝体部分受累。85例患者中有36例（42.4%）有胼胝体外部位受累。有无意识障碍与胼胝体全程受累或胼胝体外部位受累无明显相关性(P均<0.05)。在57例具有预后资料的患者中，有43例(75.4%)好转；6例(10.5%)恶化；8例(14.0%)死亡，且均为急性和亚急性患者。有较严重意识障碍患者的死亡率要明显高于无或轻度意识障碍患者(P<0.05)。结论：(1)国人MBD患者最常见于既往有大量饮酒史的中年男性；(2)大部分国人MBD患者总体预后良好，但急性期出现意识障碍者提示预后不良；(3)影像学早期识别与适当的治疗可能有助于改善MBD患者的预后。