神经系统副肿瘤综合征(Paraneoplastic neurological syndrome,PNS)是一种由恶性肿瘤的远隔效应造成的机体远处神经或／及肌肉系统非转移、非直接浸润性损害,而引起的一组罕见的神经系统疾病综合征。临床上,即可有原发癌肿的表现,又有神经系统受累的症状和体征。但多数患者神经系统症状在癌肿之前出现,其临床症状可单一或叠加,其临床表现复杂多样,故难以明确诊断。神经系统副肿瘤综合征是的治疗效果及预后较差,严重影响患者的生存质量及寿命,因此,早期诊断及根除原发癌肿成为关键。目前临床诊断主要依靠病史、临床症状、血清肿瘤标志物以及神经抗体谱的检查,同时现代医学影像学的检查,尤其是PET-CT的应用已成为临床筛查的重要手段。随着对PNS认识的提高,神经电生理检查在该病的早期诊断及鉴别诊断中的重要地位已日渐突显。目的：探讨副肿瘤综合征患者的临床及肌电图变化特点,分析其在PNS患者中的诊断价值,以期为PNS患者早期诊断提供客观的神经电生理学的佐证和依据。方法：选择健康对照36例,PNS患者36例。神经电生理检查采用的是丹麦Medoc公司产的keypoint肌电诱发电位仪进行检测；并对入选组副肿瘤综合征患者的电生理结果及其他临床资料进行回顾分析。1.神经电图及F波测定：(1)运动神经电图：记录电极置于肌腹,参考电极置于肌腱,采用鞍形刺激器,将阳极置于阴极近端2-3cm处,分别在近、远端刺激所检神经,表面电极记录,地线置于记录电极与刺激电极之间,逐渐增加刺激量,获得最大波幅后,再增加20%-30%的电量进行刺激。记录CMAP末端潜伏期及波幅。(2)F波测定：将刺激电极的阴极放在近端,重复刺激20次并取最短潜伏期的平均值。(3)感觉神经电图：采用顺向刺激,刺激电极阴极置于近端,记录电极沿神经放置,余同上,记录SNAP波幅及SCV。2.重复神经电刺激(RNES)测定：测定方法如同测定运动神经传导速度一样,调整好刺激强度,选择所需要的刺激频率而进行点刺激,间隔30s后再次进行测试。先后进行低、高频刺激。低频刺激选择1Hz、3Hz、5Hz,观察第5波与第1波波幅变化。对副肿瘤行肌无力综合征的诱发易化反应的重复电刺激可选择较高频率(10Hz、20Hz、30Hz)的重复电刺激,观察波幅变化特点。3.临床资料分析：对病例组患者的实验室血清肿瘤标志物及副肿瘤相关抗体的检测结果进行分析。同时,对其进行胸部CT、PET-CT等肿瘤相关筛查,以期对研究副肿瘤综合征早期诊断相对敏感或特异性指标及检查手段。结果：1.病例组患者平均发病年龄在(60.11±10.11)岁,男女发病比例为1.8：1。其中有半数患者的原发肿瘤类型为肺癌,且86.11%的PNS神经系统症状在肿瘤之前1-36个月出现。2.病例组与正常对照组比较：正中神经、尺神经、胫神经、腓总神经的运动末端潜伏期延长、运动波幅减低、运动传导速度减慢,并且这些变化均具有统计学差异(P<0.05)。3.远端刺激时,病例组与健康对照组比较：正中神经、尺神经、胫神经、腓浅神经的感觉传导速度明显减慢,感觉波幅明显减低甚至消失。这些变化有显著的统计学差异(P<0.05)。4.远端刺激(腕部)时,病例组与健康对照组比较：正中神经、尺神经F波潜伏期轻度延长,胫神经的F波潜伏期明显延长,变化具有统计学差异(P<0.05)。正中神经、尺神经、胫神经的F波检出率轻度减低,变化也具有统计学差异(P<0.05)。5.采用Pearson相关分析研究神经传导与其影响因素相关性,结果显示所检神经感觉波幅及传导速度与年龄、病程无相关性。6.RNS结果：16例进行RNS检测的患者中全部进行远端拇短展肌、小指展肌刺激,其中有8例(50%)患者呈低频递减、高频递增现象；余8例患者未见异常。4例进行近端三角肌刺激,其中仅有1例(25%)患者三角肌RNS呈低频递减,高频则未见明显异常；余3例低、高频刺激均未见异常。7.神经电图异常率结果比较：受检神经中下肢异常率高于上肢异常率(X2=1.049,P=0.306)；感觉神经传导速度异常率高于运动神经异常率(X2=10.288,P=0.001)；感觉神经波幅异常率也明显高于运动神经(X2=8.371,P=0.004)。结论：1.PNS患者主要在中老年发病,60左右为发病高峰,男性多于女性。临床表现复杂多样,可表现出不同程度的肢体无力、麻木、疼痛等感觉异常以及头晕、行走不稳等中枢和周围神经系统受损症状。并且神经受损症状多在发现肿瘤之前出现,故临床上早期诊断较为困难,容易造成漏诊或误诊。临床上与PNS关系最密切的原发肿瘤类型是肺癌。2.病例组神经电图及F波结果提示：PNS患者受检神经(包括没有主观症状的肢体)中感觉神经和运动神经均有受损,CMAP、SNAP以及MCV、SCV均有不同程度改变。但感觉神经受损明显重于运动神经,下肢神经受累重于上肢；并且神经受损以感觉波幅明显减低或缺失为主要特征,传导速度不同程度减慢或正常。F波表现为潜伏期延长或消失。这种神经波幅及传导速度的变化与年龄、病程无明显相关性。3.病例组RNS检查结果提示：RNS是一种具有确诊价值的检测方法,LEMS患者的RNS表现为低频递减或正常、高频明显递增(一般>100%)。4.病例组影像学和实验室相关检查提示,PET和肿瘤相关抗体检查在PNS的早期诊断中也有重要作用。并且与神经电生理这项技术一起在临床诊断PNS中有互相补充、彼此弥补缺陷的作用,可提高PNS早期诊断率。因此,当临床考虑PNS时要同时进行包含此三项的全面检查,以便早期诊断PNS和尽早发现潜在的恶性肿瘤。