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背景:目前尚无相关Meta分析评价肺动脉高压靶向药物（即肺血管扩张剂）治疗Fontan循环生理的有效性及安全性。近期一些相关的临床研究在峰值耗氧量（peak oxygen uptake,peak VO2）该指标疗效上存在争议,且有关临床研究的患者数目较少,存在一定局限性。方法:通过PubMed、Embase数据库、Cochrane对照试验注册中心以及Clinicaltrial.gov几大数据库搜索有关肺动脉高压靶向药物治疗Fontan循环患者的随机对照研究（randomized controlled trials,RCTs）。并将各研究结果进行合并统计分析。结果:本研究一共纳入9篇RCTs,包括381位患者。与对照组相比,肺动脉高压靶向药物治疗组Fontan循环患者的纽约心脏病协会（New York Heart Association,NYHA）心功能分级明显改善（MD=-0.39,95%CI:[-0.72,-0.05]）,6分钟步行距离（6-minute walking distance,6MWD）显著增加134米（95%CI:[86.07,181.94]）,peak VO2显著增加(MD=1.42 ml·（kg·min）-1,95%CI:[0.21,2.63]),右心导管测得平均肺动脉压（mean pulmonary arterial pressure,mPAP）下降（MD=-2.25 mmHg,95%CI:[-3.00,-1.50]）。但两组的死亡率差异无统计学意义。在药物安全性方面,4篇研究报道了药物耐受性好,无明显副作用。2篇研究报道了轻微药物副反应。结论:肺动脉高压靶向药物（主要包含5-磷酸二酯酶（phosphodiesterase-5 enzyme,PDE-5）抑制剂和内皮素-1（endothelin-1,ET-1）受体拮抗剂）能明显改善Fontan循环患者的心功能和运动能力,并降低肺循环阻力,但治疗组与对照组间的死亡率没有明显的统计学差异。总体而言,肺动脉高压靶向药物耐受性较好。本研究结论尚需未来更多临床研究加以证实。