【摘 要】
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目的:评估联合阿糖胞苷(Ara-C)化疗治疗儿童难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效。方法:收集2013年1月1日至2018年12月31日于重庆医科大学附属儿童医院确诊为LCH的患者临床资料,随访至2020年2月29日,对其中采用联合Ara-C化疗治疗的难治性LCH患者进行回顾性分析,评估治疗反应,分析其疗效。结果:共纳入11例难治性LCH患者,男女比例为6∶5,中位诊断年龄为22月,
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目的:评估联合阿糖胞苷(Ara-C)化疗治疗儿童难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效。方法:收集2013年1月1日至2018年12月31日于重庆医科大学附属儿童医院确诊为LCH的患者临床资料,随访至2020年2月29日,对其中采用联合Ara-C化疗治疗的难治性LCH患者进行回顾性分析,评估治疗反应,分析其疗效。结果:共纳入11例难治性LCH患者,男女比例为6∶5,中位诊断年龄为22月,中位随访时间为32月。所有患者均为MS-LCH,10名患者有中枢神经系统(CNS)受累,1名患者RO+受累(脾脏)。经一线治疗,9名患者出现疾病进展(8例为骨骼进展),2名患者疾病稳定。所有患者经联合Ara-C化疗治疗,总体好转率为91%(1例痊愈,9例好转,1例处于疾病稳定状态),总体生存率为100%。对CNS受累者(n=9),5/9患者CNS肿块完全消退,2名患者出现后遗症,均为尿崩症。结论:难治性患者一线治疗效果常不理想,容易复发,其中骨骼是LCH的常见复发部位。联合Ara-C化疗治疗难治性LCH的治疗反应率高,疗效显著;对于伴有CNS受累者,亦有较好疗效。
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