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目的通过研究视神经脊髓炎谱系疾病(Neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)患者的临床特点,达到加深对此病的认识、降低误诊率、及时干预此病的自然病程、减少残疾的目的。方法收集2018年3月至2019年11月在我院住院的NMOSD患者的病历资料,对患者进行随访,最终确定71例患者入组,总结并分析患者的病历资料及随访资料。以核心症状分组,比较首次发病到确诊为NMOSD各组的确诊用时有无差异、脊髓炎组与视神经炎组急性期疼痛发生率有无差异;比较首次发病急性期和目前缓解期疼痛发生率有无差异;以AQP4抗体状态分组,比较在人口学资料、临床表现、实验室资料、影像学资料方面有无差异。使用SPSS 23.0软件,对上述资料进行分析,以P<0.05表示具有统计学意义。结果1.本研究中,患者首次发病年龄范围在13-74岁,平均年龄为45.87±14.92岁;女性65例,男性6例;AQP4抗体阳性患者56例,AQP4抗体阴性患者15例;首次发病季节以夏季、冬季居多;47.9%的患者发病前无诱因。首发症状为脊髓炎的26例,视神经炎的26例,视神经炎合并脊髓炎的13例,极后区综合征的2例,极后区综合征合并脊髓炎的4例。首次就诊科室除眼科(42.3%)、神经内科(38.0%)外,其他科室就诊患者占19.7%。至本次随访,71例患者中共有15例(21.1%)合并其他的自身免疫性疾病。2.2例患者在本次随访时复发,余69例患者中,43.5%的患者遗留了不同程度的运动症状,63.7%的患者遗留了不同程度的视觉系统症状,同时部分患者感觉系统、植物神经系统也留有不同程度的后遗症,67例患者服用免疫抑制剂治疗、2例患者自行停药。3.首发症状为脊髓炎组确诊用时中位数30天和首发症状为视神经炎组确诊用时中位数730天比较,存在统计学差异(P=0.014);首发症状为视神经炎组确诊用时中位数730天与首发症状为视神经炎合并脊髓炎组确诊用时中位数20天比较,存在统计学差异(P=0.045)。以脊髓炎起病的患者中有23例(88.5%)在急性期伴有疼痛,以视神经炎起病的患者中有16例(61.5%)在急性期伴有疼痛,经比较两者有统计学差异(P=0.025)。4.当次住院45例患者完善了肿瘤标记物检测,14例(31.1%)存在异常,1例既往确诊乳腺癌,余13例至随访均未确诊肿瘤。有52例患者进行了游离甲功检测,其中9例(17.3%)FT3降低。65例患者当次完成非器官特异性自身免疫抗体检测,检出率较高的抗核抗体阳性率75.4%、抗Ro-52抗体阳性率35.4%、抗SSA抗体阳性率26.2%,共有13例(20.0%)在当次检测中所有非器官特异性自身免疫抗体均为阴性,其中AQP4抗体阳性组中7例(13.7%),AQP4抗体阴性组中6例(42.9%),两组比较有统计学意义(P=0.042)。36例患者完善了腰穿,13例(36.1%)患者脑脊液白细胞计数>10×10^6/L,20例(55.6%)患者脑脊液蛋白升高,最高达到1.51g/L。AQP4抗体阳性组和AQP4抗体阴性组在脑脊液压力、白细胞计数、蛋白水平、潘氏试验方面没有统计学差异。5.65例患者可在疾病进程中追溯到头颅核磁,44例(67.7%)可见异常信号。AQP4抗体阳性组和AQP4抗体阴性组在头颅核磁病灶部位上无差异。在疾病进程中第一次发生脊髓炎且可以追溯到当次脊髓核磁有50例,累及部位以颈、胸髓居多,病灶为连续性的有40例(80.0%),脊髓病灶长度范围在2-19个椎体,中位数为7个椎体。研究发现AQP4抗体阳性组和AQP4抗体阴性组在脊髓核磁病变位置和长度上均无差异。结论1.视神经脊髓炎谱系疾病好发于中青年女性,首次发病平均年龄45.87±14.92岁。但儿童、老年人也可出现NMOSD,接诊时候应提高警惕。2.部分患者发病前有诱因,应避免劳累、受凉、情绪波动等,同时要保证睡眠质量。NMOSD的育龄期女性患者,在妊娠期间及产后要格外警惕其高复发风险。3.部分NMOSD患者合并自身免疫性疾病,即便不合并自身免疫性疾病,也可出现非器官特异性自身免疫抗体异常,以ANA、抗Ro-52抗体、抗SSA抗体最为常见。AQP4抗体阳性患者更易合并非器官特异性自身免疫抗体异常。4.首次发病以脊髓炎或以脊髓炎合并视神经炎为核心症状的患者,确诊用时较以单纯视神经炎起病的患者用时短。5.很大一部分患者在NMOSD的急性期和缓解期均伴随疼痛。以脊髓炎起病的患者较以视神经炎起病的患者更易伴随疼痛。6.患者可出现颅内病变,AQP4抗体阳性组和AQP4抗体阴性组在颅内病变部位上无差异。7.脊髓病变长度多≥3个椎体节段,也可<3个椎体长度,较少累及腰髓,病灶可呈连续性也可呈非连续性,在接诊短节段脊髓炎患者时也应提高警惕,避免漏诊。AQP4抗体阳性组和AQP4抗体阴性组在脊髓病变位置和长度上无差异。8.要充分利用5G时代加大对视神经脊髓炎谱系疾病的宣讲力度,提高人群尤其是基层或其他科室医务工作者对此病的认识。