【摘 要】
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第一部分儿童多发性大动脉炎17例临床特征分析目的探讨儿童多发性大动脉炎的临床特征及治疗转归情况,提高儿科医师对该病的认识。方法参考欧洲抗风湿病联盟-欧洲儿童风湿病学会-儿科风湿病国际研究组织（EULAR-PRe S-PRINTO）诊断标准,回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2003年1月至2020年12月确诊为多发性大动脉炎患儿的临床资料,对其临床表现、实验室检查、影像学特征等进行分析,同时采用P
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第一部分儿童多发性大动脉炎17例临床特征分析目的探讨儿童多发性大动脉炎的临床特征及治疗转归情况,提高儿科医师对该病的认识。方法参考欧洲抗风湿病联盟-欧洲儿童风湿病学会-儿科风湿病国际研究组织（EULAR-PRe S-PRINTO）诊断标准,回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2003年1月至2020年12月确诊为多发性大动脉炎患儿的临床资料,对其临床表现、实验室检查、影像学特征等进行分析,同时采用PVAS、ITAS及DEI.Ta K量表评估疾病活动性。结果17例患儿中,男5例,女12例,起病年龄为1.3~14岁,确诊时病程为18天至6月。常见的临床表现为高血压12例（70.6%）、头晕头痛9例（52.9%）、血压差异7例（41.2%）、发热7例（41.2%）、血管杂音7例（41.2%）、呕吐6例（35.3%）、关节肿痛6例（35.3%）。炎症指标主要为血沉增快13例（84.6%）,C反应蛋白升高11例（64.7%）,白细胞升高11例（64.7%）。Numano分型中以Ⅴ型（6例,37.5%）及Ⅳ型（4例,25.0%）为主;腹主动脉受累最为常见（12例,70.6%）,其次为左肾动脉（10例,58.8%）;血管病变以管壁增厚（42支,45.7%）最为常见,其次为管腔狭窄（27支,29.3%）。病初PVAS与ITAS（rs=0.789;p＜0.000）、PVAS与DEI.Ta K（rs=0.756;p＜0.000）之间均存在强正相关。主要治疗方案为糖皮质激素联合免疫抑制剂。4例患儿因血压控制欠佳接受外科干预,其中接受球囊扩张术3例。随访半年至3年,8例（47.1%）好转,4例（23.5%）失访,3例（17.6%）恶化,2例（11.8%）死亡。结论对于不明原因高血压合并急性期炎症指标升高者,需警惕儿童多发性大动脉炎,应重视血压监测及全面体格检查,加强疾病活动性评估。第二部分川崎病再发临床特征及相关危险因素分析目的总结川崎病再发的临床特征并探讨其危险因素。方法回顾性分析2013年1月至2021年1月于重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科收治的因川崎病2次及以上入院的41例患儿（再发组）临床资料。并用简单随机数字法选取于本院随访至少6年无再发的123例川崎病患儿作为对照组。再发组根据发作的时间分为初发时和再发时。总结川崎病再发的临床特征,采用c~2检验和Mann-Whitney U检验比较初发时和对照组危险因素的差异,并进行二元Logistic回归分析,并对相关因素进行受试者工作特征曲线分析。结果再发组41例患儿中男29例、女12例,其中33例（80%）于初发后2年内再发,8例（20%）于2年后再发。再发时外周血白细胞计数、静脉丙种球蛋白冲击前发热时间、指趾端硬肿均低于初发时[15.2（12.8~18.8）×109比18.0（14.9~23.4）×109/L、5.0（5.0~6.0）比6.0（5.0~7.5）d、54%（22/41）比76%（31/41）,Z=-2.462、-3.329,c~2=4.321,均P＜0.05],再发时血红蛋白、血清白蛋白水平均高于初发时[（116±8）比（107±12）g/L、（39±5）比（36±6）g/L,t=-4.124、-3.009,均P＜0.05]。多因素Logistic回归分析显示,C反应蛋白＞97.5mg/L（OR=3.014,95%CI 1.350~6.730,P=0.007）、血小板＞276×109/L（OR=4.099,95%CI 1.309~12.838,P=0.015）、丙种球蛋白耐药（OR=9.239,95%CI 1.178~72.477,P=0.034）、肺炎支原体感染（OR=2.585,95%CI 1.129~5.922,P=0.025）均为川崎病再发的独立危险因素。经受试者工作特征曲线分析得出模型预测川崎病再发的曲线下面积为0.732（95%CI 0.647~0.817）,截断值为0.241时,灵敏度为63.4%,特异度为70.7%。结论川崎病初次发作后应该至少密切随访2年,同时密切关注C反应蛋白值;初发时有肺炎支原体感染、丙种球蛋白耐药、C反应蛋白及血小板值升高的患儿发生川崎病再发风险更高。
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