目的本研究利用多层螺旋CT及MRI对感音性耳聋(SNHL)患儿进行对照性研究,探讨蜗神经管狭窄与蜗神经发育的相关性。材料与方法收集自2011年5月～2012年9月之间因感音性耳聋而来本院就诊的51例(102耳)患儿的颞骨HRCT及内耳MRI图像。其中男性33例,女性18例,年龄1OM-9岁,平均年龄4岁。45例(90耳)为双侧感音性耳聋,6例(6耳)单侧感音性耳聋。采用64层螺旋CT及3.OMRI对所有病例行常规颞骨及内耳成像,筛除其中10例(2例严重耳蜗畸形及8例内听道狭窄即内听道前后径及上下径最窄处均<2mm)蜗神经管不存在或MRI对蜗神经显示不清患者。对剩余41例(76耳)患者根据是否存在内耳异常分正常及异常组,对于正常及异常组同时进行蜗神经管最大管径的测量,并根据管径大小分三组,a：>1.8mm,b：1.8mm-1.5mm,c：<1.5mm；同时根据MRI中内听道内蜗神经(CN)情况分正常及发育不良,蜗神经发育不良即在MRI的原始图像和垂直于内耳道长轴斜像上,蜗神经消失或直径减小,直径减小是指小于同侧内耳道内面神经(或)对侧内耳道内蜗神经。比较在不同管径水平下内耳正常及异常组之间蜗神经发育情况是否存在统计学差异,若存在差异,分别探讨蜗神经管狭窄与蜗神经发育相关性；若不存在,合并正常及异常组,进行spearman相关性分析。分析蜗神经管狭窄与蜗神经发育相关性,并提出相应的狭窄标准。结果1、41例患儿中7例(14耳)出现内耳畸形即异常组,14耳中6耳CNC>0.18mm,蜗神经均发育正常；2耳CNCO.18mm～0.15mm,蜗神经均正常；6耳CNC<0.15mm,其中2耳蜗神经正常。34例(62耳)正常组中43耳CNC>0.18mm,41耳蜗神经正常；11耳CNC1.8mm～1.5mm,9耳蜗神经正常；8耳CNC<0.15mm,均存在蜗神经发育不良。将三组数据分别进行四格表确切概率法统计处理,分别得出p=1.0,p=1.0,p=0.165,均>0.05,不存在统计学差异。2、合并正常及异常组,41例(76耳)中49耳CNC>0.18mm,其中2耳蜗神经发育不良；13耳CNC1.8mm～1.5mm,2耳蜗神经发育不良；14耳CNC<0.15mm,12耳蜗神经发育不良。将所得数据通过SPSS软件进行spearman相关性分析,得出相关系数r=0.658,各组蜗神经发育不良分别占4.1%、15.4%、85.7%。结论1、蜗神经管一定情况下,非耳蜗性内耳畸形与蜗神经发育无明显相关性；2、蜗神经管狭窄与蜗神经发育呈中度正相关性,蜗神经管越窄,提示合并蜗神经发育不良准确性越高,CNC<0.15mm,强烈提示蜗神经发育不良的存在。3、蜗神经管在各个管径水平下均见到正常及发育不良的蜗神经,因此在人工耳蜗植入术前,CT、MRI均是不可缺少的检查手段。意义蜗神经发育不良是由于先天发育异常或后天退行性变引起的蜗神经形态、功能的改变,蜗神经作为听觉通路的重要通道,患者常伴严重的感音性耳聋,因此蜗神经发育不良会给患者带来严重后果。目前对蜗神经发育不良的治疗效果并不肯定,以前认为蜗神经发育不良是人工耳蜗植入的绝对禁忌症,但随着日益增多的人工耳蜗手术,部分患者取得良好的效果,但目前多数学者认为蜗神经发育不良手术效果不佳,有学者认为这部分病人可以选择听性脑干植入(auditory brainstem implants ABI)[1]。本研究通过分析蜗神经管狭窄与蜗神经发育相关性,论证HRCT下蜗神经管狭窄在诊断蜗神经发育不良中的价值,不仅对以往的研究进行了补充,而且为HRCT在感音性耳聋的病因学诊断提出一新的分型,从而为临床进一步的诊断及治疗提供依据。