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目的：原发性阴道恶性黑色素瘤是一种非常罕见,但恶性程度很高的肿瘤,目前关于其生存率及预后因素报道较少。本文通过回顾性分析,旨在了解其预后相关因素及帮助治疗方法的选择。研究对象与方法：回顾分析复旦大学附属肿瘤医院自2002年12月～2011年8月收治的44例原发性阴道恶性黑色素瘤患者的临床及其病理资料。生存分析采用Kaplan-Meier检验及Cox比例风险模型。结果：44例原发性阴道恶性黑色素瘤患者平均年龄58.7岁,77.3%为已绝经妇女。44例患者中,41例行手术治疗,3例未行手术治疗仅接受放化疗。平均随访时间为27.6月(3.0-94.3月)。30例(68.2%)患者复发,21例(47.7%)死于该病。2年无进展生存率和总生存率分别为38.4%和61.4%。5年无进展生存率和总生存率分别为18.3%和39.8%。中位无进展生存时间为14.4月(95%CI：9.8-18.9月),中位总生存时间为39.5月(95%CI：9.4-69.7月)。单因素分析中,肿瘤厚度是影响OS的预后因素(P=0.004),而辅助治疗是影响PFS的预后因素(P=0.038),年龄、绝经状态、多病灶、手术范围、淋巴结转移情况及切缘无明显统计学差异,但淋巴结转移情况及切缘状态有一定的趋势。另外,肿瘤厚度与淋巴结转移情况有一定的相关性(P=0.048)。多因素分析中,肿瘤厚度是OS的独立预后因素(P=0.041),肿瘤直径及辅助治疗为PFS的独立预后因素(P值分别为：P=O.003,P=0.041)。结论：原发性阴道恶性黑色素瘤是一类罕见、预后极差的肿瘤,手术是治疗的最好方法,目前倾向于局部扩大切除手术。肿瘤厚度、淋巴结状态是影响预后的重要因素,肿瘤直径、辅助治疗方法与疾病PFS有关。