[目的]初步分析EBV相关的T/NK细胞淋巴组织增生性疾病（EBV-T/NK-LPDs）患者的临床特征、治疗及转归。[方法]回顾性分析昆明医科大学第二附属医院2013年3月至2020年10月诊断的11例EBV-T/NK-LPDs患者的临床特征。[结果]1.临床特征:1.1发病年龄:14～58岁,中位年龄24岁;1.2性别:男性5例（45.45%）,女性6例（54.55%）;1.3临床表现:反复或持续性发热10例（90.9%）,脾肿大10例（90.0%）,浅表淋巴结肿大8例（72.7%）,皮肤损害4例（36.4%）、肝肿大4例（36.4%）;1.4继发噬血细胞综合征6例（54.5%）。2.实验室检查:2.1 11例患者中白细胞减少9例（81.8%）、血小板减少6例（54.5%）,乳酸脱氢酶升高6例（54.5%）,贫血4例（36.4%）、肝损伤4例（36.4%）;2.2 EBV-DNA检测:所有11位患者外周血EBV-DNA均为阳性,中位数为2.76×105copies/ml（3.89× 103～4.07× 107copies/ml）;2.3 EBV-DNA分选核酸:11例中1 例患者接受检测,结果提示提示 EBV-T-DNA 4.12×103copies/ml,EBV-B-DNA 1.5×103copies/ml,EBV-NK-DNA 7.98×103copies/ml;2.4 感染 EBV 的淋巴细胞亚群检测:11例中1例患者接受检测,提示CD3+CD4+细胞7.9×103copies/ml,CD56+细胞 3.7×103copies/ml,未检测出 CD3+CD8+、CD3+CD19+阳性细胞。3.组织病理学特征:2.1骨髓细胞学:11例均为增生性骨髓象,有6例检测到噬血现象（54.5%）;2.2淋巴结组织:6例行淋巴组织活检,病理检查以反应性炎症改变为特征,淋巴组织增生5例,淋巴组织增生伴灶性坏死1例,增生的淋巴样细胞体积小到中等,核型不规则,轻到中度异型性。2.3皮肤组织:2例行皮肤活检,1例病理表现为散在少量可疑异形细胞分布在皮肤脂膜炎背景下,1例病理提示淋巴样细胞、单核细胞围绕血管浸润,部分细胞轻度异型性2.4胃肠粘膜组织:2例行胃十二指肠镜检及粘膜活检,1例病理表现为黏膜腺体间质内大量淋巴细胞浸润,1例病理表现为肠粘膜局部伴低级别上皮内瘤变,间质多量急慢性炎细胞浸润;2.5脑组织:1例患者行脑组织活检提示淋巴组织增生伴灶性坏死,形态较一致中等大小的淋巴细胞成片分布及围绕血管浸润;2.6肝组织:1例行肝脏穿刺活检提示肝细胞脂肪样变,肝细胞淤胆伴肝窦内散在淋巴细胞。4.免疫组织化学:11例患者有7例患者免疫组化提示T细胞表型,其中3例患者为CD4+CD8+,3例为CD3+CD56-,1例为CD3+CD4+。有4例患者NK细胞表型,免疫表型为CD3-CD56+。5.分子生物学:5.1 EBER原位杂交检测:接受检测的9例患者均为阳性;5.2 TCR基因重排:7例患者标本被成功分析,均为多克隆性。6.治疗干预及转归:6.1治疗方案:11例患者中,有7例患者接受了化疗;有3例患者接受了免疫调节疗法;6.2治疗反应:6.2.1免疫调节疗法:2名患者仅接受免疫疗法,结局均死亡;1名患者最初接受免疫调节疗法,自行停药后疾病进展,予CHOP方案化疗,2疗程化疗评估PR;6.2.2化疗:2疗程化疗评估,7名患者均进行了评估:PR（2例）,SD（4例）,PD（1例）;4疗程化疗评估,5名患者进行了评估:CR（1例）,PR（3例）,PD（1例）;仅有1名患者进行了 6疗程及8疗程化疗评估,2次疗效评估均为PD。6.3转归:中位随访时间9月（2～40月）,其中2名患者存活,8名患者死亡,1名患者失访;在最后一次随访中,幸存的2例1名患者评估SD,1例估PR。[结论]1.EBV-T/NK-LPDs临床侵袭性强,患者发病年龄较轻,男女发病无明显差异,临床特征以反复或持续性的发热、脾肿大、全身浅表淋巴结肿大多见,部分患者可见皮肤损害,常合并噬血细胞综合征。2.EBV-T/NK-LPDs患者外周血EBV-DNA载量不同程度增加;受累器官病理改变多呈现出反应性炎症为主的改变,淋巴细胞的数量略微增加,细胞体积小到中等,核型不规则,轻到中度的异型性。3.EBV-T/NK-LPDs患者EBER均为阳性,TCR重排多为多克隆性重排。4.EBV-T/NK-LPDs病死率高,预后差。目前暂无标准的治疗方案,化疗方案多采用以蒽环类+依托泊苷+激素为基础的联合化疗,但仍未能显著改善患者的生存。