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目的分析先天性心脏病(CHD)并发肺动脉高压(PAH)(CHD-PAH)患者手术后不良事件、右房大小改善的危险因素。方法收治79例CHD-PAH患者。初诊,右心导管检查和吸氧实验,确诊PAH、肺血管反应性,其中13例患者肺血管阻力(PVR)<10 Wood单位、肺循环血流量(Qp)与体循环血流量(Qs)的比值(Qp/Qs)≥1.5、血氧饱和度(Sa02)≥95%,且心功能较好者直接行手术治疗,其余66例患者接受靶向药物治疗三个月后,复查右心导管进行评估手术。结果术后不良事件发生17例,其中肺高压危象11例,撤机困难需气管切开4例以及低心排综合征2例。53例患者术后右房恢复正常大小。有无不良事件组间比较结果显示:术前PVR≥10 Wood单位、Qp/Qs、SaO2、肺动脉收缩压/主动脉收缩压(SPAP/SBP)>0.75、SPAP、肺动脉舒张压(DPAP)是术后不良事件的影响因素(均P<0.01),多因素Logistic回归分析结果显示Sa02(OR=0.584,P=0.015)越高,不良事件发生率越低;术后右房大小改善是否满意组间单因素分析显示:PVR≥10 Wood单位、右房压(RRP)>8mmHg、血流分流方向是其影响因素(均P<0.05),多因素Logistic回归分析结果显示其危险因素是RAP>8 mmHg(OR = 3.398,P=0.029)。结论CHD-PAH患者术后不良事件的危险因素是Sa02的降低,影响右房改善的危险因素是RAP>8 mmHg。目的:探究先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压(PAH)患者修补术后中心静脉氧饱和度(Scv02)与混合静脉血氧饱和度(Sv02)的偏倚和一致性区间(limits of agreement,LOA)。方法:前瞻性的研究,入选43例CHD-PAH病人,分别在停体外循环(CPB)后即刻,入ICU后6、12、24、48h时间点,同时测量Scv02及Sv02,共计215对。同时记录血流动力学参数,血红蛋白,乳酸,呼吸机使用时间等指标。用Bland-Altman检验一致性,线性回归分析相关性。结果:全部时间点ScvO2与Sv02的线性回归分析结果显示相关系数R2=0.369,CPB即刻的 R2=0.515、入 ICU 6h 的R2=0.375、12h 的 R2=0.605、24h 的 R2=0.712、48h R2=0.252。Bland-Altman分析全时间点的结果显示:偏倚为-1.3%,LOA为(-17.0%,+14.4%)。线性回归分析影响△ScvO2-SvO2两者差异的因素:02ER(R2=0.03,P=0.01)、肺动脉收缩压(SPAP)(R2=0.03,P=0.03)、心率(HR)(R2=0.032,P=0.01),然而在 ScvO2<70%时,结果 O2ER(R2=0.203,P<0.001)、SPAP(R2=0.11,P=0.005)、HR(R2=0.15,P=0.001),多元线性回归显示O2ER(P<0.01)、SPAP(P<0.05)和HR(P<0.05)具有显著统计学差异(R2=0.36,P<0.01)。且在ScvO2<70%时,Scv02有低估SvO2的趋势,Scv02≥70%时,ScvO2会高估SvO2。使用呼吸机期间ScvO2与 Sv02 的 Bland-Altman 分析结果:偏倚为-1.3%,LOA 为(-16.1%to+13.5%)。影响 △Scv02-SvO2 的因素:O2ER(R2=0.122,P<0.001),撤机后 ScvO2 与 SvO2 的Bland-Altman 分析结果:偏倚为-1.3%,LOA 为(-19.5%to +16.8%),影响△ ScvO2-SvO2 的因素:O2ER(R2=0.32,P<0.001)、动脉血氧饱和度 aSO2(R2=0.32,P=0.001)。结论:在先心病合并肺动脉高压病人术后监护中,无论撤机与否,ScvO2都不能替代SvO2的评估,在选择性的患者身上应当同时监测ScvO2与SvO2,从而排除低灌注状态。