Duchenne型肌营养不良患者长期服用激素对白内障和眼压的影响与家庭状况调查

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目的Duchenne型肌营养不良(duchenne muscular dystrophy,DMD)是一种进行性致命的X连锁隐性遗传性神经肌肉疾病,主要为男性患者受累。1、分析Duchenne型肌营养不良(DMD)患者长期服用激素对白内障、眼压的影响及白内障、高眼压发生的危险因素。2、杜氏肌营养不良症(DMD)作为严重影响运动能力的遗传性肌病,至今仍没有特效的治疗药物,家庭照料是影响患者生存质量的主要因素之一。本研究通过对一组中国DMD患者家庭现状进行调查,为今后建立提高患者生活质量新方法,提供科学参考依据。方法1、回顾性分析2018-08至2020-12就诊于解放军总医院第三医学中心具有详细眼科检查的158例DMD患者临床资料。根据长期(≥6个月)是否服用激素,将患者分为激素组(n=103例)与非激素组(n=31例)。另外,24例服用激素<6个月,没有纳入本次研究。分析白内障和高眼压的发生率。应用二元logistic回归分析,探讨白内障、高眼压的发生分别与年龄、服药时间、服用激素种类及BMI、DP260、DP71的相关性。2、设计“DMD儿童家庭情况问卷”,主要包括家庭结构、父母文化水平、主要照料者及家庭收入等家庭情况。336名DMD患者家长完成上述问卷调查,对收集的资料进行统计分析。结果1、非激素组中,眼压增高1例,未发现白内障;激素组中,发生白内障13例(12.6%),发生高眼压24例(23.3%),其中1例因白内障行手术治疗。激素组比非激素组更易发生白内障及高眼压(P<0.01)。激素组103例中,服用地夫可特患者(n=11)白内障发生率为27.3%(3/11)、高眼压发生率为27.3%(3/11);服用泼尼松患者(n=92)白内障发生率为10.9%(10/92)、高眼压发生率为22.8%(21/92)。logistic回归提示,白内障与服用激素种类和服药时间相关,而与年龄、BMI、DP260、DP71无显著相关。高眼压与年龄、服药时间、服用激素种类、BMI、DP260、DP71均无显著相关。2、在本组DMD患者家庭中,67.9%的家庭居住在县级及县级以下地区;三代及三代以上同堂家庭占总家庭数的71.4%;约70%的DMD患者的父母为大专以下文化水平;DMD患者的主要照料者47.6%为母亲,16.4%为祖父母;65.5%的DMD家庭月收入小于5000元,且15.2%的DMD家庭存在家庭收入无法满足家庭支出。结论1、本组DMD患者长期服用激素后,有较高的白内障、高眼压发生率;服用激素种类与服药时间是引起白内障的独立危险因素,服用地夫可特更易诱发白内障。2、与健康同龄儿相比,DMD患者的家庭结构、父母文化程度、居家照料者及家庭经济条件等均具有一定的特殊性,在制定DMD照料策略时需要关注并提供支持,帮助其应对压力。
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