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背景与目的特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)起病隐匿复杂,发病机制至今仍未完全阐明,目前的治疗方案仍以药物治疗为主,虽然在一定程度上可改善患者症状,延缓IPF进展,但患者多预后不佳,死亡率高。掌握IPF的大致病程、了解其预后情况对治疗方案的制定和新药的研发至关重要。目前国内外关于IPF预后指标的研究仍未有统一结论。临床参数、血清学标志物、血气、肺功能、肺动脉压(Pulmonary Arterial Pressure,PAP)等指标临床上检测经济方便,因此本研究旨在进一步探究IPF的上述临床指标在预后评估中的意义,为临床工作提供参考。资料与方法回顾性选取2014年1月～2017年1月郑州大学第二附属医院呼吸科住院126例IPF患者。收集患者的一般资料(性别、年龄、身高、体重及有无合并基础疾病等),计算体重指数(Body Mass Index,BMI);检验指标[包括纤维蛋白原(Fibrinogen,FBG)、D-二聚体(D-dimer,D-D)等的凝血相关参数、红细胞分布宽度(Red Cell volume Distribution Width,RDW)、前白蛋白(Prealbumin,PA)];包括氧分压(Partial pressure of oxygen,PaO2)的动脉血气分析结果,计算校正吸氧状态后的氧合指数(Oxygenation index,PaO2/FiO2);包括肺总量(Total lung volume,TLC)、一氧化碳弥散量(Carbon monoxide diffusing capacity,DLCO)、用力肺活量(Forced vital capacity,FVC)等的肺功能参数;多普勒心脏彩超测定的PAP值;IPF患者的治疗方案[包括单用N-乙酰半胱氨酸(N-acetylcysteine,NAC);NAC联合糖皮质激素;对症支持治疗]。以门诊或电话的方式定期随访患者自入院时开始的生存状况。采用Cox 比例风险回归模型检测各指标的死亡风险度(Harzard ratio,HR),Kaplan-Meier检验比较组间生存率。通过绘制生存曲线分析各指标对IPF患者预后的预测价值。结果IPF患者平均随访35.86±12.54月,总体生存率为46.51%。诊断后中位生存期43月。单因素cox比例风险回归分析结果显示:BMI、FBG、D-D、RDW、PA、PaO2、PaO2/FiO2、DLCO%、TLC%、PAP 是IPF 患者预后的影响因素(P<0.05)。而年龄、性别、吸烟、治疗情况等临床因素的P>0.05,与IPF患者的预后无关。以单因素比例风险回归有意义的变量的中位数为截点值(Cutoff值)分成两组,进行Kaplan-Meier组间生存率比较,结果显示:BMI、FBG、D-D、RDW、PA、PaO2、PaO2/FiO2、DLCO%、TLC%、PAP组间生存率比较有统计学意义(P<0.05)。确诊后单用NAC或联用糖皮质激素的IPF患者组间生存率比较无意义(P=0.05)。多因素cox比例风险回归分析结果显示:BMI(HR=0.818,Wald=5.786,P=0.016),FBG(HR=1.885,Wald=8.924,P=0.003),PA(HR=0.988,Wald=4.431,P=0.035),DLCO%(HR=0.969,Wald=4.346,P=0.037),PAP(HR=1.038,Wald=4.210,P=0.040)是影响IPF患者预后的相关因素(P<0.05)。其中BMI、PA、DLCO%的HR值均小于1,与IPF患者的预后呈正相关,FBG、PAP的HR值大于1,与IPF的预后呈负相关,是IPF患者的预后危险因素。结论1、BMI、FBG、PA、DLCO%、PAP对IPF患者的生存预后具有参考价值,有望成为早期预测IPF患者预后的指标。2、单用NAC或联合糖皮质激素治疗对IPF患者的预后无明显影响。