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[目的]回顾分析难复性复杂枕颈畸形病例,探讨经口咽寰枢椎松解复位后路枕骨大孔扩大减压枕颈固定融合术治疗复杂枕颈畸形的临床疗效。[方法]回顾性分析2012年1月至2015年6月我科共收治并随访57例伴难复性寰枢脱位的复杂枕颈畸形患者的临床资料。采用持续颅骨牵引下经口咽寰枢椎松解复位+后路寰椎后弓切除枕骨大孔扩大减压枕颈固定植骨融合术治疗此类畸形,术前、术后1月、3月、6月及12月随访时行JOA、VAS、NDI评分和颈椎X线、CT、MR检查,并测量齿状突超过Chamberlain线距离、延髓脊髓角(CMA)、寰齿前间隙(ADI)、枕大孔正中有效矢状径,所有患者根据手术前后JOA、VAS、NDI评分和测量影像学相关径线评价临床疗效。[结果]平均手术时间5.3小时,术中出血量62~220ml(146±37ml),术中置钉良好,未出现椎动脉损伤和脊髓损伤加重,术后鼻饲3~7天,2周出院。术后无口咽部感染病例,枕颈部感染2例,经清创VSD负压吸引后均治愈。术前 JOA 评分 6~12 分(8.281 ± 1.688),VAS 评分 0~7 分(3.158± 1.320),NDI评分8~40分(28.088±7.422),分别与术后12月JOA评分10~17分(15.228± 1.389),VAS 评分 0~4 分(1.316±0.929),NDI 评分 5~19 分(12.702±2.732),比较差异均有统计学意义(t值分别为-30.207,24.823,23.353,P<0.05)。术后复查影像学检查示内固定稳定,植入骨块达骨性融合,术后齿状突超过腭枕线距离-10.00~6.90 mm(3.956mm±2.453),CMA 137.00~159.50°(147.991±5.418°),ADI 值 1.70~5.80mm(3.640±0.947mm),枕大孔正中有效矢状径25.70~32.90mm(29.918±1.792mm),轴位脊髓空洞最大直径0~5.32mm(1.720±1.316),分别与术前齿状突超过腭枕线(Chamberlain线)距离5.30~16.70mm(11.149±2.604),CMA 109.00~129.80°(120.774±5.859°),ADI 值 5.30~9.10mm(7.205±1.008mm),枕大孔正中有效矢状径 6.00~18.80mm(13.419±3.374mm),轴位脊髓空洞最大直径 2.37~9.42mm(6.727±1.977),比较差异均有统计学意义(t值分别为35.167,-163.512,189.485,-76.191,11.263,P<0.05)。[结论]难复性复杂枕颈畸形采用经口咽寰枢椎松解复位后路枕骨大孔扩大减压枕颈固定融合术治疗,可使齿状突明显下移,纠正寰枢脱位,解除脊髓压迫,疗效满意。