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研究设计：应用核磁共振成像(MRI)技术对先天性脊柱侧弯患者颅底结构及颈髓形态进行研究。研究先天性脊柱侧弯伴发的先天畸形。目的：研究先天性脊柱侧弯患者颅底结构及颈髓形态变化。同时探讨先天性脊柱侧弯伴发椎管内、外先天畸形的发生率以及不同类型间的差异。背景：MRI在脊柱侧弯中应用广泛,特发性脊柱侧弯MRI数据已有报道,先天性脊柱侧弯MRI相关数据欠缺。先天性脊柱侧弯伴发畸形研究较少。方法：第一部分研究：回顾性分析126例先天性脊柱侧弯患者(平均13岁,男性51例,女性75例)的颈椎MRI,测量颈椎C1-C3水平脊髓最大前后径(AP)、最大横径(TS)和AP/TS匕值,小脑扁桃体距离枕骨大孔基线的距离,齿状突距离枕骨大孔基线的距离,颈椎中轴线与延髓中轴线的夹角(a角),枕骨大孔基线与延髓中轴线夹角(p角),与健康对照组及青少年特发性脊柱侧弯患者进行对比,并分析以上参数是否与患者性别、年龄及先天性侧弯的类型、严重程度有关。第二部分研究：研究具有完整的颈胸腰MRI、心脏超声及泌尿系超声资料的108例先天性脊柱侧弯患者(平均14岁,男性42例,女性66例)伴发椎管内先天畸形及椎管外器官先天畸形的发生率,并分析与患者性别、先天性侧弯的类型、严重程度以及脊柱畸形位置的关系。结果：第一部分研究：与健康对照组相比,先天性脊柱侧弯患者颈髓TS明显减小、AP/TS明显增大(P<0.001)；小脑扁桃体位置明显下移(P<0.001),齿状突距离枕骨大孔基线的距离明显增大(P<0.001)；α明显增大(P=0.024),β明显减小(P<0.001),部分参数在不同性别、年龄、Cobb角患者间有差异。与青少年特发性脊柱侧弯相比,先天性脊柱侧弯患者齿状突距离枕骨大孔基线的距离明显增大(P=0.015),β明显减小(P=0.007),其余测量数据无显著性差异(P>0.05)。第二部分研究：108例先天性脊柱侧弯患者中42例(39%)伴发椎管内先天畸形,分节不良型发生率最高(55%)(P<0.05)。60例(56%)发现椎管外先天畸形,混合型发生率最高(68%)。20%患者发现心脏畸形,16%发现泌尿生殖系统畸形。结论：研究表明先天性脊柱侧弯患者颅底结构及颈髓存在明显的形态学异常,这些异常可能与脊髓远端牵拉及脊髓发育异常有关。分节不良型先天性脊柱侧弯伴发椎管内先天畸形几率最高,混合型伴发椎管外器官畸形几率最高。MRI是先天性脊柱侧弯患