目的:本研究目的是分析肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病(Monoclonal Gammopathy of Renal Significance,MGRS)患者的临床与肾脏病理特征,及患者发生肾功能不全的危险因素,以进一步提高对MGRS的认识,做到早期诊断。方法:回顾性分析华中科技大学附属协和医院经肾脏病理及骨髓穿刺检查确诊的MGRS患者43例,收集患者的基本资料,实验室检查(如生化检查、血尿免疫学、骨髓细胞学、影像学检查等)与病理资料(光镜、免疫荧光和电镜检查)。根据病理类型进行分组,使用t检验、秩和检验、Fisher确切概率法等统计学方法进行分析,探讨MGRS的肾脏病理类型谱,临床特征,以及发生肾功能不全的危险因素。结果:收集的43例MGRS患者中,男女比例1.4:1,占武汉协和医院同期全部肾穿刺活检患者的0.4%(43/10991),常见的病理类型为淀粉样变性(amyloidosis,AMY)36例(83.7%)和单克隆免疫球蛋白沉积病(MIDD)7例(16.3%)。43例患者中临床首发症状以水肿多见,占90.7%。AMY组患者年龄大,肾脏病程长,低白蛋白血症更明显,MIDD组贫血较多见,差异有统计学意义(P<0.05)。实验室检查方面,AMY组血免疫球蛋白电泳阳性率高于MIDD组,MIDD组血κ/λ比值高于AMY组,差异有统计学意义(P<0.05)。肾脏病理活检方面,AMY组免疫球蛋白以λ轻链沉积为主,且肾脏微小血管壁增厚较明显,MIDD组免疫球蛋白以κ轻链和C3沉积为主,差异有统计学意义(P<0.05)。5例行IgG亚型检测,3例阳性(60%),均为IgG3亚型阳性,3例患者对应的血免疫球蛋白均阴性,尿免疫球蛋白2例阴性,1例未做。以血肌酐>133umol/L定义为肾功能不全,根据二分类Logistic回归分析显示,高尿酸是MGRS发生肾功能不全的独立危险因素。结论:MGRS是一种罕见病,其病理类型多样,肾活检是明确MGRS诊断和病理类型的重要手段。患者病理类型以AMY,MIDD为主,其中最常见为AMY。AMY可合并其他脏器受累,临床表现多样,肾脏病理活检提示血管病变重,免疫球蛋白以λ轻链沉积为主。而MIDD肾脏病理免疫荧光以κ轻链和C3沉积为主,当重链由IgG组成的情况下,IgG3亚型为最常见的亚型,相应的血清和尿液中的单克隆免疫球蛋白常常为阴性。高尿酸是MGRS发生肾损害的独立危险因素。