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目的通过对特发性快速眼动期睡眠行为障碍(idiopathic Rapid-eye-movement sleep Behavior Disorder,iRBD)患者进行一般信息登记和认知量表测试,评估iRBD患者神经心理学的基本特征;通过酶联免疫吸附测定法(Enzyme Linked Immunosorbent Assay,ELISA)检测iRBD患者的血浆神经退行性蛋白表达水平,包括α突触核蛋白(α-syn)、β淀粉样蛋白42(Aβ-42)、tau蛋白(T-tau)、磷酸化tau蛋白181(p-tau181);进一步分析血浆神经退行性蛋白与各认知领域量表评分的相关性。从而探索iRBD患者认知损害可能的基础生化机制,为神经变性病的识别与诊断寻找准确且灵敏的生物化学标志物,以便实现前驱期及临床前期的神经保护和疾病修饰。方法收集自2014年10月到2020年5月在天津医科大学总医院神经内科及睡眠障碍门诊就诊主诉有夜间异常睡眠行为同时经v-PSG检查符合ICSD-3诊断标准的患者,选定为病例组(iRBD组),同时选取性别、年龄、受教育年限与病例组(iRBD组)相匹配的健康同龄人作为对照组(HC组)。所有参与者均签署知情同意书并完善基线信息登记和总体认知功能、记忆能力、语言能力、视空间能力、注意/执行能力的量表评估,从而明确iRBD患者的神经心理学特征。同时收集所有参与者的清晨空腹静脉血,使用ELISA法检测受试者血浆α突触核蛋白、β淀粉样蛋白42、tau蛋白、磷酸化tau蛋白181水平,而后进行以下比较及分析:1.iRBD组与HC组神经心理学特征的差异;2.iRBD组与HC组血浆神经退行性蛋白水平的差异;3.iRBD患者血浆神经退行性蛋白水平与认知障碍的相关性。结果1、iRBD组的总体认知功能、记忆能力、视空间能力、注意/执行能力与HC组相比显著降低,差异具有统计学意义(P<0.05);语言能力与HC组相比呈降低趋势但差异不具有统计学意义(P>0.05)。2、iRBD组的血浆α突触核蛋白和tau蛋白水平与HC组相比显著降低,差异具有统计学意义(P<0.05);β淀粉样蛋白42和磷酸化tau蛋白181水平与HC组相比呈降低趋势但差异不具有统计学意义(P>0.05)。3、iRBD组的血浆α突触核蛋白水平与数字广度测试顺序得分呈正相关关系(P<0.05,r=0.621),与数字符号转换测试延迟回忆得分呈正相关关系(P<0.05,r=0.720);p-tau 181水平与听觉词语测试N1、N3、即刻回忆总数、N4、N5均呈负相关关系(P<0.05,r=-0.637;P<0.05,r=-0.617;P<0.05,r=-0.657;P<0.05,r=-0.587;P<0.05,r=-0.638)。结论1、iRBD患者的神经心理学特征主要表现为总体认知功能下降,其中记忆能力、视空间能力及注意/执行能力受损明显而语言能力相对保留。2、iRBD患者的血浆神经退行性蛋白检测结果主要表现为α突触核蛋白和tau蛋白水平降低而β淀粉样蛋白42和磷酸化tau蛋白181水平无明显变化。3、iRBD患者的血浆神经退行性蛋白与认知损害之间存在一定的相关性,外周源的病理蛋白清除或可成为神经变性病下一步的治疗靶点。