目的:探讨不典型成人肝外胆管囊肿合并结石的临床表现、影像学特点以及不同术式对于不典型成人肝外胆管囊肿合并结石患者的疗效,为不典型成人肝外胆管囊肿合并结石的诊治提供临床参考依据。方法:收集2014年1月至2019年1月我院普外科收治的不典型的成人肝外胆管囊肿合并结石并进行手术的患者44例。按照手术方式的不同,将44例分为A、B两个组:其中A组为胆管囊肿切除+胆囊切除+Roux-en-Y胆肠吻合术组,共26例,其中腹腔镜组即A1组15人,开腹组即A2组11人;B组为胆总管切开取石+胆囊切除+T管引流术,共18例,均为腹腔镜手术。对患者的一般情况、影像学特点略作阐述,并对A1组与A2组之间关于手术时间、术中出血量、肠蠕动恢复时间,以及A组与B组、A1组与A2组关于近期并发症:胆漏、术后出血、肠漏以及远期并发症:胆管炎、胆总管结石复发、胰腺炎、癌变等指标进行回顾性分析。结果:A组的远期并发症:胆管结石伴胆管炎及胰腺炎的发生率明显低于B组,p<0.05,差异有统计学意义。A1组的手术时间、术中出血量、近期并发症及远期并发症与A2组相比,p>0.05,差异无统计学意义;A1组的术后肠蠕动恢复时间低于A2组,p<0.05,差异有统计学意义。结论:不典型的成人肝外胆管囊肿合并结石患者在临床上并非少见,和继发性胆管扩张难以鉴别,很易误诊误治。其在影像学表现、胆道镜所见等方面具有一定特征性表现;其手术方式仍应遵循胆管囊肿的治疗原则,采用胆管囊肿切除+Roux-en-Y胆肠吻手术方式;腹腔镜手术比传统开腹手术更有优势,值得临床推广。