47例舞蹈病患者病因及临床特点分析

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目的对舞蹈病患者进行病因分类,并对引起舞蹈病的各类疾病临床特点进行分析方法收集2001年1月1日至2011年12月31日共11年间吉林大学第一医院因舞蹈病住院的病例资料,并分析这些舞蹈病患者的病因,对导致舞蹈病的不同疾病的临床特点进行分析。结果47例患者中,血管源性舞蹈病组35例,小舞蹈病组7例,亨廷顿舞蹈病组3例,非酮症高血糖性舞蹈病组2例。35例血管性舞蹈病31例为偏身舞蹈病,3例为全身舞蹈病,1例真性红细胞增多症出此次发病初次为偏身舞蹈病,次年复发为全身舞蹈病。35例血管性舞蹈病中共有6例患者为脑出血患者,28例为脑梗死患者,1例为真性红细胞增多症患者。共有19例患者出现受累侧肢体神经系统查体出现阳性体征,18例患者影像学检查可于患肢对侧基底节区、丘脑发现梗塞或出血灶,16例于基底节区,2例于丘脑。患者平均住院日11.75d.13例患者出院时症状消失,6例患者症状基本消失,1例为真性红细胞增多症患者次年复发。7例小舞蹈病患者,平均起病年龄14.77岁,2例发病前有感染病史,2例出现风湿性关节炎症状,4例出现ASO滴度增高,5例患者出院时症状消失,2例患者症状基本消失,1例患者一年后复发。3例亨廷顿舞蹈病患者,平均发病年龄41.33岁,均有遗传家族史,患者全身舞蹈病,出现认知功能障碍,2例出现额叶、基底节区脑萎缩,3例患者均未见明显缓解;2例非酮症高血糖性舞蹈病,1例为全身性舞蹈病,另1例为偏身舞蹈病,均出现血糖高酮体阴性、头部MRI基底节区TI高信号为主要临床特点,控制血糖后症状迅速好转;结论1.血管源性舞蹈病临床最为多见,患者老年发病,多为偏身舞蹈病,脑梗死、脑出血真性红细胞增多症均可出现,以脑梗死较为常见。2.多数血管源性舞蹈病患者神经系统查体可见阳性体征,多数(18/35)脑血管病性舞蹈病患者影像学检查可于患肢对侧基底节区、丘脑发现梗塞或出血灶,多数血管病性舞蹈病患者预后良好。3.小舞蹈病患者多为儿童、青少年,临床上可发现风湿病直接或间接证据,患者预后良好,可复发。4亨廷顿舞蹈病,中年起病,慢性进展,以舞蹈病、认知功能障碍主要表现,可出现额叶及尾状核萎缩。5.非酮症高血糖性舞蹈病多见于老年女性,急性起病,可为偏身舞蹈病、全身舞蹈病,以舞蹈病、血糖高酮体阴性、头部MRI基底节区TI高信号为主要临床特点,控制血糖后症状可迅速好转。
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