目的:重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是目前影响神经-肌肉接头的最常见的疾病。由于其临床表现的多种多样性,很容易被临床医师漏诊或误诊。本研究通过回顾性研究分析MG患者的发病诱因、临床特征、治疗方案及治疗效果等,以对MG患者进行流行病学调查以及为医务人员提供临床指导。方法:收集2004年12月1日至2013年10月30日期间在河北医科大学第二医院住院的322例确诊为MG的患者的病例资料,对其性别、发病年龄、首发症状、临床分型、辅助检查、治疗和疗效等情况进行回顾性分析研究。结果:本研究中94.72%(305/322)的MG患者为河北省人,其中57.76%(186/322)的患者为石家庄市人,具有一定的地区代表性。本研究中包含男性患者149例(46.27%),女性患者173例(53.73%)例,男女比例为0.86:1。首次发病年龄最小的患者为1岁7个月,最大的患者为83岁,平均首次发病年龄为45.63岁,年龄中位数为48岁。男性患者存在1个年龄发病高峰,在50~69岁之间;女性患者存在2个年龄发病高峰,分别在20~29岁和40~49岁之间,后一个高峰更为明显。患者病情诱发和加重的主要因素为上呼吸道感染(36/322,11.18%)。322例MG患者的首发症状分别为:眼睑下垂(单眼和双眼眼睑下垂)、复视、肢体无力(双上肢、双下肢、单侧肢体和四肢无力)、吞咽困难、咀嚼无力、言语不清、抬头困难以及呼吸困难。各首发症状构成比依次为50.62%、12.73%、18.94%、7.14%、0.93%、7.76%、0.62%和1.24%。本研究中患者临床分型所占构成比例分别为:儿童型7.14%,少年型2.48%,成人Ⅰ型24.84%,ⅡA型6.83%,ⅡB型45.96%,Ⅲ型8.70%,Ⅳ型4.04%,Ⅴ型0.00%。儿童患者中单纯眼外肌受累所占比例最多(78.26%,18/23),少年患者也常同时伴有眼外肌受累。159例患者进行了新斯的明试验,阳性率为98.11%。255例患者进行了低频重复神经电刺激检查,其中221例(86.67%)患者低频波幅递减,少年型患者检查阳性率高达100%,成人眼肌型患者检查阳性率最低(72.86%)。仅有9例成人患者在给予药物治疗前进行了血清乙酰胆碱受体抗体检测,其中4例患者为阳性。128例患者进行了血清甲状腺功能检查,存在1项及以上异常的患者占50%(64/128),其中确诊为甲状腺功能亢进的患者9例,确诊为甲状腺功能减退的患者4例,仅TPOAb升高的患者24例(18.75%);合并有甲状腺功能异常的患者中成人ⅡB型居多(31/64,48.44%);60~69岁首次发病的患者更易合并有甲状腺功能异常(16/64,12.50%)。19例患者进行了胸部X线检查,243例患者进行了胸腺CT检查。合并有胸腺异常的患者91例(32.27%),成人ⅡB型患者合并胸腺异常所占的比例最高(20/52,38.46%)。既往已行胸腺切除术的患者39例,其中合并胸腺瘤的患者32例(82.05%)。本研究中发生MG危象的患者30例,共30次,其中肌无力危象29例,胆碱能危象1例,危象发生率为9.32%,抢救成功率为80%,死亡率为10%。危象患者中成人ⅡB型和Ⅲ型占有较大比例(22/30,73.33%),合并有胸腺异常的患者占73.33%(22/30)。进行单纯药物治疗的MG患者中青年患者较中老年患者治疗效果好;成人Ⅲ型MG患者治疗效果最差。未合并胸腺异常的患者治疗效果较合并胸腺异常的患者好。仅5例患者入院后进行了胸腺切除术治疗,其中4例患者术后病情好转。胸腺切除术后病情加重或复发的MG患者治疗效果较未进行过胸腺手术治疗的患者治疗效果差。多次入院的MG患者有52例,其中男性25例,女性27例,男女比例为0.93:1;合并有胸腺异常的患者21例(40.38%);合并有甲状腺功能异常的患者19例(36.54%);成人ⅡB型所占比例最高(30/52,57.69%)。结论:MG是一种可治性疾病,患者多合并有甲状腺功能和胸腺异常,临床表现的个体差异性也比较大,治疗时应注意个体化。我国MG的临床特点具有独特之处,且存在一定地区性,目前国内缺少大规模、地区性的统计分析研究。充分认识MG的临床特点,对其做到早诊断、早治疗,降低病残率和病死率存在积极意义。