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第一部分内耳正常解剖结构的HRCT测量目的应用高分辨CT(high resolution computed tomography,HRCT)测量正常人耳蜗、前庭、内听道等结构,通过比较不同年龄、性别及左右耳间有无显著性差异,了解正常内耳的发育并探讨HRCT测量值的临床价值,得出内耳各解剖结构的HRCT测量正常值。材料和方法无内耳疾患的75例受试者根据年龄分为两组(≤6岁和＞6岁),分别行HRCT扫描检查,原始图像行多平面重组(multiplanar reformation,MPR),并在设定的层面上对内耳各主要结构的径线进行测量(包括耳蜗高度、耳蜗长度、耳蜗底周蜗螺旋管径、耳蜗底周长度、前庭左右径、前庭上下径、内听道口径、内听道宽径、内听道长径、水平半规管中心骨岛长径等);所有测量数据取3次测量值的平均值,各观察指标进行年龄组间及性别、左右耳间的比较,结果以均数±标准差((?)±s)表示,并列出测量范围。结果①HRCT可清晰的显示耳蜗高度等正常内耳骨迷路结构和内听道结构;②各测量值分别如下:耳蜗高度(3.47±0.41)mm,耳蜗长度(6.27±0.96)mm,耳蜗底周蜗螺旋管径(1.66±0.26)mm,耳蜗底周长度(6.82±0.69)mm,前庭左右径(2.81±0.42)mm,前庭上下径(5.76±0.44)mm,内听道口径(6.36±1.66)mm,内听道宽径(4.99±0.98)mm,水平半规管中央骨岛径(3.16±0.52)mm:③各结构测量值间除内听道长径在年龄组间存在统计学差异外,其他指标在年龄、性别、左右耳间均无统计学差异。结论制定了国人内耳各主要结构的HRCT测量正常值,内耳各结构测量间除内听道长径在年龄组间存在统计学差异外,其他各对比指标均无年龄、性别、左右耳间差异,即耳蜗等内耳结构在出生时已达到成人水平。内耳HRCT测量正常值的制定可为人工耳蜗等内耳手术提供更详尽的资料。第二部分先天性感音神经性聋儿童颞骨HRCT表现目的通过分析先天性感音神经性耳聋(Sensorineural hearing loss,SNHL)儿童的颞骨HRCT表现,同时应用HRCT测量工具对部分显示清晰的结构进行测量,了解先天性感音神经性聋儿童颞骨影像学特征,并试图通过规范化的颞骨CT内耳测量以帮助内耳畸形的诊断。方法50例临床无明确原因的、表现为先天性重度至极重度感音性聋的儿童行颞骨高分辨率多层螺旋CT扫描及多平面重组(MPR),对所得图像进行分析,根据Sennaroglu等提出的新的内耳畸形分类方法进行分类;利用CT工作站对表现清晰的结构如耳蜗高度、前庭、内听道、前庭导水管等进行测量,测量方法同第一部分。测量数据与第一部分所得正常值进行比较。结果50例患者中HRCT表现为内耳畸形29例(53耳),其余21例HRCT未见异常。畸形主要表现为前庭导水管扩大14例(27耳),其中单侧扩大1例,合并其他内耳畸形4例(4耳);Michel畸形1例(2耳);共同腔畸形1例(1耳):耳蜗发育不全1例(2耳);不完全分隔Ⅰ型1例(2耳);不完全分隔Ⅱ型4例(7耳);前庭半规管畸形6例(10耳);内耳道畸形2例(3耳);21例内耳正常患者中伴随中耳炎4耳,对表现正常组其中一些标志清楚的结构进行测量,与第一部分比较结果无统计学差异,即内耳各结构表现正常。结论儿童感音神经性耳聋大多数是由先天性内耳发育畸形引起,内耳畸形特点为多种内耳畸形并存多见,前庭导水管扩大发生率较高,且多为双侧,半数合并Mondini畸形,前庭-半规管畸形亦多见,包括前庭与半规管的扩大、前庭与半规管融合畸形等,多合并其他畸形。其他内耳畸形则相对少见。HRCT可清晰的显示各种畸形的解剖特征,结合CT后处理技术及精确测量,可使肉眼无法判断的畸形不被漏诊,为发现感音神经性耳聋的病因,并且为进一步的治疗—人工耳蜗植入术的实施提供影像学资料。