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背景:炎症性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor, IMT)和低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(Low-grade myofibrosarcoma, LGMS)是中间性(偶有转移)的肌纤维母细胞肿瘤。两者在性质和概念上曾有争议,临床病理误诊率较高。认识肌纤维母细胞的特征是诊断和研究的关键。尚无相对单一和有效反映其亚细胞特征结构的分子标志物,是目前对肌纤维母细胞认识不足及部分倾向依赖电镜学者产生争议的重要原因之一。IMT中已发现少数病例存在染色体2p23及ALK基因克隆性重排,ALK异常是否代表IMT的一个独立分子亚群尚无定论。近年,一些肉瘤中也报道少数病例存在ALK基因异常,LGMS是否也存在ALK基因表达尚不清楚。最近,在淋巴瘤等一些恶性肿瘤中报道了不同的ALK基因异常状态(即除ALK重排外还发现ALK额外拷贝以及两者混合存在)和不同形式的蛋白表达(即除ALK嵌合型蛋白,还发现ALK全长型蛋白) 目的:①进一步分析和确定IMT和LGMS的临床病理特征,②探索定义肌纤维母细胞特征结构的分子和阳性标志物,③了解并阐明IMT中染色体2p23位点ALK基因异常的分子遗传学特征,进一步结合临床资料,分析ALK阳性亚群的临床生物学特征。同时了解LGMS有无ALK基因异常,是否也是ALK阳性肿瘤家族的成员。 方法:从间叶源性肿瘤中筛选出来自24例IMT患者和10例LGMS患者共41例石蜡和新鲜组织存档材料,应用免疫组化、电镜技术、RT-PCR和间期荧光原位杂交(FISH)技术,进行了第一部分:临床病理特征研究;第二部分:对肌纤维母细胞中fibronectin、laminin、calponin、h-caldesmon和其它相关蛋白共13种分子标记物的免疫表达进行检测和评估,其中7例进行超微