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[目的]探讨磁共振扩散张量成像对肌萎缩侧索硬化症患者上运动神经元病变的定量评估意义。[方法]选择21名符合世界神经病学联盟ALS诊断标准的患者作为病例组，并根据起病部位的不同，将病例组分为A组(延髓起病)、B组(肢体起病)两个亚组，20名与病例组年龄、性别相匹配的健康人作为对照组。行轴位DTI扫描，沿锥体束和非锥体束走行区选取中央前回皮质、中央前回皮质下白质、半卵圆中心、侧脑室周围白质、胼胝体膝部、胼胝体压部、丘脑、内囊后肢、大脑脚、延髓锥体等11个感兴趣区(ROI)，测量双侧各ROI的各向异性分数(FA)和平均扩散系数(MD)；行经颅磁刺激(TMS)运动诱发电位(MEP)检查，分别测定上、下肢运动皮层阈值和中枢运动传导时间(CMCT)；对病例组进行ALS功能评分和锥体束征评分。[结果] 1．沿锥体束走行区所选ROI，与对照组相较，病例组中央前回皮质(u=-4.002，P＜0.01)、中央前回皮质下白质(u=-3.974，P＜0.01)、半卵圆中心(u=-3.580，P＜0.01)、侧脑室周围白质(u=-3.581，P＜0.01)、内囊后肢(u=-3.974，P＜0.01)、大脑脚(u=-3.580，P＜0.01)、延髓锥体(u=-2.402，P＜0.05)处的FA值明显减低，中央前回皮质下白质(u=-2.431，P＜0.05)、内囊后肢(u=-2.168，P＜0.05)处的MD值增高。沿非锥体束走行区所选ROI，与对照组相较，病例组胼胝体压部(u=-2.004，P＜0.05)、丘脑(u=-3.580，P＜0.01)的FA值减低。2．与对照组相较，A组、B组中央前回皮质下白质的FA值减低，MD值增大，中央前回皮质、半卵圆中心、侧脑室周围白质、内囊后肢、大脑脚、延髓锥体、丘脑的FA值减低。A、B两组间各ROI的FA值、MD值差异无统计学意义，但与B组相比，A组中央前回皮质、中央前回皮质下白质、侧脑室周围白质、内囊后肢、丘脑处的FA值有减低的趋势。3．对照组、病例组间MEP上肢运动皮层阈值(u=-4.560，P＜0.01)、CMCT(u=-4.639，P＜0.01)，下肢运动皮层阈值(u=-4.213，P＜0.01)、CMCT(u=-4.712，P＜0.01)的差异均有统计学意义，病例组上、下肢运动皮层阈值较对照组明显增高，CMCT较对照组明显延长。4．病例组内囊后肢水平FA值与ALS功能评分呈正相关(r_s=0.701，P=0.024)，与锥体束征评分呈负相关(r_s=-0.644，P=0.044)，与年龄、病程、病情进展速度无相关性；MD值与以上指标均无相关性。5．病例组内囊后肢水平FA值与上肢运动皮层阈值(r_s=-0.736，P=0.015)、CMCT(r_s=-0.695，P=0.026)，下肢运动皮层阈值(r_s=-0.754 P=0.012)、CMCT(r_s=-0.729，P=0.017)均呈负相关；MD值与以上指标均无相关性。[结论] 1．ALS患者锥体束FA值、MD值较健康人均有明显改变，可以客观、定量地评价ALS患者锥体束的病理改变，为ALS的诊断提供有价值的信息，其中，FA值更为敏感，且内囊后肢可能是评价锥体束损害的最佳部位。2．在ALS，其神经元的变性不仅仅局限于锥体束，中枢运动系统以外的部分亦受累，提示ALS可能是一种多系统变性疾病。3．延髓起病组患者中央前回皮质、中央前回皮质下白质、侧脑室周围白质、内囊后肢、丘脑处的FA值有减低的趋势，提示延髓起病患者的上运动神经元受累较重或该类型患者锥体束的病理改变过程与其他类型不同。总之，DTI可以客观而定量地评价锥体束病变，为ALS的诊断提供有价值的信息。